Trombocitopenia inmune primaria

purpura

1. TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA R1 MF CAMACHO UMF 28

2. Introducci ón L a trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad caracterizada tanto por la destrucción acelerada de plaquetas como por la producción inadecuada de las mismas, y es mediada por autoanticuerpos .

3. NOMECLATURA A nteriormente «púrpura trombocitopénica idiopática», con su acrónimo TIP se prefirió reemplazar « idiopática» con « inmune» para enfatizar el mecanismo inmunológico de la enfermedad e legir «primaria» (en oposición a idiopática) al indicar la ausencia de cualquier indicador obvio y/o subyacente como causa del padecimiento El término «púrpura» se consideró inadecuado, porque los síntomas de sangrado son ausentes o mínimos en una gran proporción de casos

4. DEFINICIÓN S e define como «trombocitopenia» a un recuento de plaquetas por debajo de 100,000/l. este umbral se prefiere al nivel más comúnmente usado de menos de 150,000/l

5. CLASIFICACIÓN La trombocitopenia inmune se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria:

6. FISIOPATOLOGÍA L a trombocitopenia inmune primaria es un síndrome causado por la destrucción excesiva de plaquetas por auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria P or su deficiente producción por el megacariocito debido a la acción de estos anticuerpos anti plaquetarios sobre la membrana de éste en la médula ósea.

7. M ediados por células T citotóxicas. La destrucción de plaquetas se lleva a cabo en macrófagos del sistema reticuloendotelial . Anticuerpos están dirigidos contra epítopes de glucoproteínas de la membrana plaquetaria, principalmente el complejo GPIIb / IIIa y GPIb /IX

8. CUADRO CLÍNICO L as condiciones involucradas más comunes son infecciones por lo general de origen viral y las enfermedades sistémicas que perturban la homeostasis inmunológica. L a forma aguda de la enfermedad es la presentación característica en los niños. L os signos y síntomas son muy variables y pueden ir desde presentaciones asintomáticas, pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta individuos con hemorragias activas en cualquier sitio.

9. Los pacientes con cifra de plaquetas menor a 10 mil L tienen un alto riesgo de hemorragias internas, incluyendo hemorragia en órganos vitales (por ejemplo, el SNC)

10. Las manifestaciones hemorrágicas se clasifican en diferentes grados:

11. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de TIP se establece por exclusión sistemática de otras causas de trombocitopenia. Se basa: H istoria clínica E xploración física B iometría hemática E xtensión de sangre periférica No existe un «estándar de oro» para el diagnóstico.

12. Se deben evaluar las características de la hemorragia, si es cutánea o en mucosas, su gravedad, extensión y tiempo de evolución.

13. TRATAMIENTO L os objetivos principales del tratamiento son revertir y evitar la hemorragia, manteniendo la cifra de plaquetas por arriba de 20-30 mil /l. E l riesgo de hemorragia grave suele asociarse con recuentos de plaquetas inferiores a 10-30 mil /l La decisión de iniciar el tratamiento se basa fundamentalmente en la presencia de manifestaciones hemorrágicas y, en determinadas ocasiones, en la cifra de plaquetas Con cuenta de plaquetas inferior a 20-30 mil

14. TRATAMIENTO DE URGENCIA U n conteo plaquetario de menos de 30 x 10 mil / l o hemorragias del Sistema Nervioso Central (SNC) u otras hemorragias, se recomienda terapia inmediata que incluya todo lo siguiente: Metilprednisolona i.v ., 10 mg/kg en bolus . Gammaglobulina i.v ., 400 mg/kg . Plaquetas, 1 unidad/5-10 kg/6-8 h . Se valorará, según la respuesta, si es necesaria la esplenectomía urgente

15. Seguimiento de pacientes con recuento de plaquetas estables que no requieren tratamiento (solo observación) La evolución de la PTI es variable e impredecible. E n la infancia, la PTI es, generalmente, un proceso autolimitado , con una tendencia a la remisión espontánea, incluso a los 2 años de la evolución H emograma cada 2 semanas el primer mes y cada mes hasta los 6 meses. Hemograma cada 3-6 meses. Signos de hemorragia. – previsión de cirugía o un procedimiento invasor (incluyendo exodoncias).

16. BIBLIOGRAFIA: Bárbara García-Reyes, Trombocitopenia inmune primaria, Septiembre-Diciembre 2015 / Volumen 10, Número 3. p. 154-165 , A. Fierro Urturi , PÚRPURAS. TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA, Pediatr Integral 2012; XVI(5): 399-412