TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA

TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOCÍTICA

1. TUMORES LINFOPROLIFERATIVOS, HEMATOPOIETICOS E HISTIOC ÍTICOS Brenda Najat Boechat Lahlou Fellow de Radiologia Geral do Hospital Santa Casa de Misericórdia de São Paulo 27/06/2022

2. Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOC ÍTICA Hematopoiese extramedular Tumores de células plasmocitárias Leucemia Linfoma Histiocitoses

3. LINFOMA

4. Linfoma Primário Restrito ao SNC (encéfalo, leptomeninges, medula espinhal, NNCC, ocular) Lesões supratentoriais únicas ou pouco numerosas LINFOMA Linfoma Secundário Linfoma sistêmico Mais comum Maior incidência de remissão Predomina acometimento meníngeo Maior incidência em pacientes Imunocomprometidos Características de imagem semelhantes.

5. LINFOMA PRIMÁRIO

6. 1-5% dos tumores SNC Assemelham Linfoma não Hodgkin e de células B Idade: 60 anos em Imunocompetentes 30 anos em portadores de SIDA (lesões múltiplas, ♂ > ♀ ) Evolução clínica rápida Sinais focais neurológicos Hipertensão intracraniana Convulsões Transtornos comportamentais Linfoma Primário

7. Lesão única ( 60-70% ) ou pouco numerosa Supratentorial (2/3) Periventricular Região Subependimária Núcleos da base Corpo Caloso (pode atravessar) Tronco e cerebelo Medula espinal (1-2%) Frequente no lobo Frontal Linfoma Primário Predileção por regiões periventriculares e superficiais, muitas vezes mantendo contato com superfície ventricular e meníngea

8. Alto índice nuclear/ citoplasmático Quebra da barreira hematoencefálica Predileção por regiões periventriculares e superficiais. Angiocentricidade (circunda e invade vasos médios e pequenos) Linfoma Primário

9. Linfoma Primário TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA Atenuação: Hiper / isodensos Hipodenso se necrose ( mais em imunocomprometidos ) Infrequente: Calcificações e hemorragias Pouco edema perilesional Realce: Geralmente homogêneo Anelar se necrose Ausência de realce (raro) Falsos-Negativos!

10. Linfoma Primário Ressonância Magnética T1 - Iso / Hipointenso (em relação a S. cinzenta) T2 – Variável, geralmente Hipo / Iso Impregnação homogênea ou anelar* Realce linear perivascular T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea

11. Linfoma Primário Ressonância Magnética T1 - Iso / Hipointenso (em relação a S. cinzenta) T2 – Variável, geralmente Hipo / Iso Impregnação homogênea ou anelar* Realce linear perivascular T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea

12. Linfoma Primário Ressonância Magnética T1 - Iso / Hipointenso (em relação a S. cinzenta) T2 – Variável, geralmente Hipo / Iso Impregnação homogênea ou anelar* Realce linear perivascular T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea

13. Linfoma Primário Ressonância Magnética T1 - Iso / Hipointenso (em relação a S. cinzenta) T2 – Variável, geralmente Hipo / Iso Impregnação homogênea ou anelar* Realce linear perivascular T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea

14. Linfoma Primário Ressonância Magnética T1 - Iso / Hipointenso (em relação a S. cinzenta) T2 – Variável, geralmente Hipo / Iso Impregnação homogênea ou anelar* Realce linear perivascular T1 C+ ou FLAIR C+ - pode demonstrar Infiltração leptomeníngea

15. Linfoma Primário Notch Sign Depressão/ incisura marginal profunda na sequência pós contraste

16. Linfoma Primário Extensão Intraocular 25% dos linfomas primários Primário intraocular - raro Lesões nodulares na mácula ou úvea que realçam ao contraste RM baixa sensibilidade

17. Linfoma Primário Linfoma Primário Dural Raro Espessamento dural difuso Massas extra-axiais Convexidades cerebrais + comum Reflexões durais Canal vertebral Linfoma MALT (maioria) Ddx Meningeomas

18. Linfomatose ceribri Infiltração difusa sem lesão focal expansiva Geralmente bilateral nos hemisférios, periventricular , nucleocapsular , tálamos, tronco. Hipersinal em T2 Sem realce ao contraste Restrição à difusão DDx : gliomatosi cerebri , Binswanger, alterações degenerativas , leucoencefalopatia tóxica e desmielinizantes .

19. Linfomatose ceribri

20. Linfoma Primário

21. Linfoma Primário Ressonância Magnética DWI/ ADC Perfusão Espectroscopia

22. Linfoma Primário Ressonância Magnética DWI/ ADC Restrição à Difusão ADC – Sinal inferior ao do parênquima normal

23. Linfoma Primário Ressonância Magnética Perfusão rCBV – aumento leve a moderado Curva de permeabilidade aumentada com elevação inicial rápida.

24. Linfoma Primário Ressonância Magnética Espectroscopia NAA  Co e relação Co /Cr  Lip-Lac  leve

25. Linfoma Primário Ressonância Magnética DWI/ ADC Restrição à Difusão ADC – Sinal inferior ao do parênquima normal Perfusão rCBV – aumento leve a moderado Curva de permeabilidade aumentada com elevação inicial rápida. Espectroscopia NAA  Co  Lip-Lac  leve

26. Linfoma Primário Restrito ao SNC (cérebro, leptomeninges, medula espinhal, NNCC, ocular) Lesões supratentoriais únicas ou pouco numerosas LINFOMA Linfoma Secundário Linfoma sistêmico Mais comum Maior incidência de remissão Predomina acometimento meníngeo

27. LINFOMA SECUNDÁRIO

28. Acometimento do SNC em quadro de linfoma sistêmico (geralmente Não Hodgkin) 5-12 meses após diagnóstico primário Mais comum Maior incidência na 6ª e 7ª década Agressivo Maior incidência de remissão – 2-27% LINFOMA SECUNDÁRIO

29. Acometimento: Disseminação meníngea (2/3) Pode envolver: Parênquima N ervos cranianos M edula espinhal R aízes espinhais. LINFOMA SECUNDÁRIO

30. Acometimento: Disseminação meníngea (2/3) Pode envolver: Parênquima N ervos cranianos Medula espinhal R aízes espinhais. LINFOMA SECUNDÁRIO

31. Achados de Imagem: Realce dural , leptomeníngeo , subependimário Lesões superficiais cerebrais transcranianas – “placas” espessas. Pode estender para espaços perivasculares e parênquima Lesões ependimárias Hidrocefalia comunicante Impregnação de vários nervos cranianos (III, IV, VI, VII) LINFOMA SECUNDÁRIO

32. LINFOMA SECUNDÁRIO

33. LINFOMA SECUNDÁRIO

34. Achados de Imagem : Realce dural , leptomeníngeo , subependimário e de nervos cranianos Lesões superficiais cerebrais transcranianas – “ placas ” espessas. Pode estender para espaços perivasculares e parênquima Lesões ependimárias Hidrocefalia comunicante Impregnação de vários nervos cranianos (III, IV, VI, VII ) Infiltração Óssea Impregnação de múltiplos NNCC: Metastases Neurosarcoidose Tuberculose Neuroborreliose Esclerose múltipla LINFOMA SECUNDÁRIO

35. LINFOMA SECUNDÁRIO

36. LINFOMA SECUNDÁRIO

37. LINFOMA SECUNDÁRIO

38. Achados de Imagem: TC: Atenuação variável RM T1 e T2: Isointenso ou Hipointenso FLAIR: Pode ter ausência de supressão do líquor DWI: Pode restringir Perfusão: Menor em relação a outros tumores ( Glioblastoma meningioma ) LINFOMA SECUNDÁRIO

39. LINFOMA SECUNDÁRIO

40. Linfoma Intravascular ( Angiocêntrico ) Proliferação de células malignas no interior de vasos de pequeno e médio calibre Raro Células B , T ou NK Compromete principalmente SNC e pele Múltiplos eventos isquêmicos Deteriorização progressiva e declínio cognitivo

41. Linfoma Intravascular ( Angiocêntrico ) Edema vasogênico Focos isquêmicos Realce perivascular

42. Linfoma Intravascular ( Angiocêntrico ) Linfoma intravascular Vasculites Sarcoidose [...]

43. Linfoma na Coluna Vertebral Ossos > Espaço epidural > Leptomeninges > Intramedular Realce nodular na superfície medular Espessamento e realce das raízes nervosas

44. Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOC ÍTICA Hematopoiese extramedular Tumores de células plasmocitárias Leucemia Linfoma Histiocitoses

45. DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE

46. 2% de pacientes transplantados Varia de: Hiperplasia linfoide -> M alignidade / Linfoma não-Hodgkin 1 – 7 anos após o transplante + comum na população pediátrica Associado a I nfecção por EBV (80%) Supressão das células T Transplante de: Intestino delgado > Pâncreas > Coração e pulmão > Fígado > Rim > Célula tronco hematopoiética DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE

47. Varia de: Hiperplasia linfoide -> M alignidade / Linfoma não-Hodgkin 2% de pacientes transplantados 1 – 7 anos após o transplante + comum na população pediátrica Associado a I nfecção por EBV Supressão das células T Intestino delgado > Pâncreas > Coração e pulmão > Fígado > Rim > Célula tronco hematopoiética DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE

48. Achados de Imagem: Semelhante ao linfoma primário (em imunossuprimidos ) Hipo em T1 Hiper em T2 Impregnação homogênea ou periférica/anelar Restrição à difusão Doença regride com a redução da imunossupressão DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE

49. Outras locais de acometimento: Cabeça e Pescoço Órbita Lesões polipoides nasossinusais Linfadenopatia cervical Abdominal (Fígado, intestino delgado, colon e estômago) Tórax / pulmonar Ósseo (raro) Cutâneo DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS TRANSPLANTE

50. Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOC ÍTICA Hematopoiese extramedular Tumores de células plasmocitárias Leucemia Linfoma Histiocitoses

51. LEUCEMIA

52. Neoplasias hematológicas com proliferação de células hematopoiéticas em estágios de maturação não diferenciados ou parcialmente diferenciados 1/3 das neoplasias malignas infantis LLA (80%) LMA (15-20%) SNC: Implica transformação blástica e pior prognóstico LEUCEMIA “Criança com LMA que desenvolve cefaleia e déficits focais”

53. Envolvimento 2º do SNC: Meningite carcinomatosa Encefalite carcinomatosa Sarcoma granulocítico / S. Mieloide / Cloroma Calota craniana Dura-máter Pia-máter e espaços perivasculares LEUCEMIA

54. TC: Lesões durais Iso ou Hiper Realce uniforme Lesões ósseas permeativas Massa de partes moles LEUCEMIA

55. RM: T1 e T2: Hipo ou Iso T2 * - Focos hemorrágicos Impregnação intensa e homogênea FLAIR Disseminação pial , perivascular e LCS LEUCEMIA

56. Envolvimento 2º do SNC: Meningite carcinomatosa Encefalite carcinomatosa Sarcoma granulocítico / Cloroma Complicações hematológicas e cerebrovasculares Infecções do SNC Acometimento intradural na coluna Manifestações orbitárias LEUCEMIA

57. Complicações hematológicas e cerebrovasculares Hemorragias Microhemorragias na substância branca (CIVD) Trombose de Seio Infecções do SNC ( aspergilose , neurocandidíase ) Acometimento intradural na coluna Manifestações orbitárias Hemorragia retiniana Infiltração do nervo óptico. LEUCEMIA

58. Complicações relacionadas ao Tratamento PRES relacionado às medicações Neurotoxicidade do Metotrexato Meningite asséptica Mielopatia transversa Síndrome AVE símile Desmielinização e leuconecefalopatia Infecções relacionadas à imunossupressão Alterações relacionadas à radioterapia LEUCEMIA

59. Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOC ÍTICA Hematopoiese extramedular Tumores de células plasmocitárias Leucemia Linfoma Histiocitoses

60. Mieloma Múltiplo

61. Neoplasia primária de medula óssea mais comum em adultos Proliferação monoclonal de células plasmáticas Padrões principais: Lesões líticas disseminadas predominando no esqueleto axial Osteopenia esquelética difusa Plasmocitoma solitário Mieloma osteoesclerosante MIELOMA MÚLTIPLO

62. RM T1 Hipo T2/ STIR Hiper T1 C+ Realce DWI Restrição MIELOMA MÚLTIPLO TC Múltiplas lesões líticas circunscritas Osteopenia generalizada Fraturas

63. RM T1 Hipo T2 Hiper T1 C+ Realce DWI Restrição MIELOMA MÚLTIPLO TC Múltiplas lesões líticas circunscritas Osteopenia generalizada Fraturas

64. MIELOMA MÚLTIPLO TC Múltiplas lesões líticas circunscritas Osteopenia generalizada Fraturas

65. MIELOMA MÚLTIPLO Sinal das gotas de chuva “ Punched out lesions ”

66. Sinal do Sal & Pimenta Mieloma Múltiplo Hiperparatireoidismo Primário

67. Tumor solitário de células neoplásicas monoclonais Ósseo ou Extramedular em partes moles. Raro PLASMOCITOMA Alterações ósseas: Erosão Insuflação Destruição cortical

68. Plasmocitoma Extramedular TUMORES DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS Hiperplasia Plasmocitária Monoclonal Atípica Linfoma Plasmoblástico Mieloma Múltiplo Plasmocitoma Ósseo Crânio, vértebras e pelve C & P: Cavidade nasal e nasofaringe Multifocal Neoplasia óssea + comum Cavidade oral em HIV+ Pseudotumor inflamatório intracraniano

69. Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOC ÍTICA Hematopoiese extramedular Tumores de células plasmocitárias Leucemia Linfoma Histiocitoses

70. HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR

71. Mecanismo fisiológico compensatório: F ormação de células sanguíneas normais fora da medula óssea Hemoglobinopatias congênitas Desordens de substituição medular adquiridas. Pp: Fígado, Baço, Linfonodos Outros: Rins, Tórax, Pleura , Pele, Ovários, Intestino, Escleras, SNC, Espaço epidural , suprarrenais HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR Face, Crânio, Espaço Subdural

72. TC Massa lobulada Densidade partes moles Impregnação homogênea HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR RM Lesões subdurais arredondadas/ lobuladas T1 Iso / Hiper T2 Hipo Impregnação homogênea

73. TC Massa lobulada Densidade partes moles Impregnação homogênea HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR RM Lesões subdurais arredondadas/ lobuladas T1 Iso / Hiper T2 Hipo Impregnação homogênea Se múltiplas transfusões (deposita Ferro): Hiper na TC, Hipo em T1 e T2 e sem realce

74. Outras condições linfoproliferativas TUMORES DE ORIGEM HEMATOPOIETICA, LINFOIDE E HISTIOC ÍTICA Hematopoiese extramedular Tumores de células plasmocitárias Leucemia Linfoma Histiocitoses

75. HISTIOCITOSES

76. Histiocitose de Células não Langerhans HISTIOCITOSES Linfo- histiocitose hemofágica Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai- Dorfman ) Histiocitose Maligna Histiocitoses de Células de Langerhans ( histiocitose X) Doença de Erdhein-Chester Linfo- histiocitose hemofagocítica Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai- Dorfman ) Doença de Erdhein-Chester Proliferação do sistema mononuclear fagocítico e dendrítico

77. Predomina em crianças Disfunção Hipotálamo- hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose Ossos craniofaciais ou base do crânio Componente de partes moles nos seios da face e mastoides Hipo em T2, Hipo / Iso em T1, Realce ao contraste Lesões meníngeas Assoalho do 3º ventrículo Espessamento da haste hipofisária Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus ) Aumento e alteração do realce dos plexos coroides Padrão de Leucodistrofia Simétrico Hiper em T1 Sub. Branca supratentorial , núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) L esões com efeito expansivo Menos comum Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso Hidrocefalia obstrutiva Atrofia cerebral

78. Predomina em crianças Disfunção Hipotálamo- hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose Ossos craniofaciais ou base do crânio Componente de partes moles nos seios da face e mastoides Hipo / Iso em T1, Hipo em T2 Realce ao contraste Lesões meníngeas Assoalho do 3º ventrículo Espessamento da haste hipofisária Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus ) Aumento e alteração do realce dos plexos coroides Padrão de Leucodistrofia Simétrico Hiper em T1 Sub. Branca supratentorial , núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) Lesões com efeito expansivo Menos comum Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso Hidrocefalia obstrutiva Atrofia cerebral

79. Predomina em crianças Disfunção Hipotálamo- hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose Ossos craniofaciais ou base do crânio Componente de partes moles nos seios da face e mastoides Hipo / Iso em T1, Hipo em T2 Realce ao contraste Lesões meníngeas Assoalho do 3º ventrículo Espessamento da haste hipofisária Perda do hipersinal T1 característico da neurohípófise (Diabetes insipidus ) Aumento e alteração do realce dos plexos coroides Padrão de Leucodistrofia Simétrico Hiper em T1 Sub. Branca supratentorial , núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) Lesões com efeito expansivo Menos comum Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso Hidrocefalia obstrutiva Atrofia cerebral

80. Predomina em crianças Disfunção Hipotálamo- hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose Ossos craniofaciais ou base do crânio Componente de partes moles nos seios da face e mastoides Hipo / Iso em T1, Hipo em T2 Realce ao contraste Lesões meníngeas Assoalho do 3º ventrículo Espessamento da haste hipofisária Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus ) Aumento e alteração do realce dos plexos coroides Padrão de Leucodistrofia Simétrico Hiper em T1 Sub. Branca supratentorial , núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) Lesões com efeito expansivo Menos comum Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso Hidrocefalia obstrutiva Atrofia cerebral

81. Predomina em crianças Disfunção Hipotálamo- hipofisário Histiocitose de Langerhans ACHADOS DE IMAGEM Lesões ósseas líticas biseladas sem esclerose Ossos craniofaciais ou base do crânio Componente de partes moles nos seios da face e mastoides Hipo / Iso em T1, Hipo em T2 Realce ao contraste Lesões meníngeas Assoalho do 3º ventrículo Espessamento da haste hipofisária Perda do hipersinal característico da neurohípófise (Diabetes insipidus ) Aumento e alteração do realce dos plexos coroides Padrão de Leucodistrofia Simétrico Hiper em T1 Sub. Branca supratentorial , núcleos da base, tronco, cerebelo (núcleo denteado) Lesões com efeito expansivo Menos comum Meninges, g. pineal, p. coroide, hipotálamo, ependima ou intraparenquimatoso Hidrocefalia obstrutiva Atrofia cerebral

82. Histiocitose de Células não Langerhans HISTIOCITOSES Linfo- histiocitose hemofágica Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai- Dorfman ) Histiocitose Maligna Histiocitoses de Células de Langerhans ( histiocitose X) Doença de Erdhein-Chester Linfo- histiocitose hemofagocítica Histiocitose com linfonodomegalia maciça (Rosai- Dorfman ) Doença de Erdhein-Chester

83. Predomina na meia idade e no sexo masculino Multisistêmica Síndrome cerebelar ou piramidal, epilepsia, cefaleia, perda cognitiva. Pode ter diabetes insipidus Doença de Erdheim Chester IMAGEM: Lesões retroorbitárias Edema do nervo óptico Lesões intraparenquimatosas , Hipotalâmicas, ptuitárias Lesões hipointensas em T2 Lesões meníngeas com hiperrealce Hemorragia cerebral Padrão de Leucoencefalopatia (cerebelo) Esclerose óssea

84. Predomina na meia idade e no sexo masculino Multisistêmica Síndrome cerebelar ou piramidal, epilepsia, cefaleia, perda cognitiva. Pode ter diabetes insipidus Doença de Erdheim Chester IMAGEM: Lesões hipodensas em T2 Lesões meníngeas com hiperrealce Lesões intraparenquimatosas , Hipotalâmicas Hemorragia cerebral Padrão de Leucoencefalopatia (cerebelo)

85. Predomina em adultos jovens e no sexo masculino Linfadenomegalia massiva indolor, febre, mal estar, perda de peso e suor noturno. Pode ter cefaleia, convulsões, disfunção ptuitária Envolvimento nodal (+ cervical) Envolvimento extra-nodal Órbitas Cavidade nasal Outros (pulmões, pele, ossos, rins, mamas) Intracraniano coluna é raro Infiltração dural Intraparenquimatoso Doença de Rosai- Dorfman IMAGEM: Paquimeningite hipertrófica Massas meníngeas focais Realce ao agente de contraste Parassagital e petroclival Edema circunjacente T1 Iso , T2 Hipo

86. Predomina em adultos jovens e no sexo masculino Linfadenomegalia massiva indolor, febre, mal estar, perda de peso e suor noturno. Pode ter cefaleia, convulsões, disfunção ptuitária Envolvimento nodal (+ cervical) Envolvimento extra-nodal Órbitas Cavidade nasal Outros (pulmões, pele, ossos, rins, mamas) Intracraniano coluna é raro Infiltração dural Intraparenquimatoso – raro Doença de Rosai- Dorfman IMAGEM: Paquimeningite hipertrófica Massas meníngeas focais Realce ao agente de contraste Edema circunjacente T1 Iso , T2 Hipo

87. Predomina em crianças Primário ou Secundário: Infecções Neoplasias Doenças reumatológicas Iatrogênica (imunossupressão) Envolvimento multissistêmico , notadamente: Fígado Neurológico Respiratório Linfangiohistiocitose Hemofagocítica IMAGEM: Leucoencefalopatia periventricular Hipersinal em T2/ Flair Impregnação variável Atrofia cerebral, alargamento de espaços liquóricos extra-axiais Miopatia orbitária Síndrome Inflamatória caracterizada por hiperativação de células linfocíticas e macrófagos associado a alto nível de citocinas .

88. Predomina em crianças Primário ou Secundário: Infecções Neoplasias Doenças reumatológicas Iatrogênica (imunossupressão) Envolvimento multissistêmico , notadamente: Fígado Neurológico Respiratório Linfangiohistiocitose Hemofagocítica IMAGEM: Leucoencefalopatia periventricular Hipersinal em T2/ Flair Impregnação variável Atrofia cerebral, alargamento de espaços liquóricos extra-axiais Miopatia orbitária Síndrome Inflamatória caracterizada por hiperativação de células linfocíticas e macrófagos associado a alto nível de citocinas .

89. Predomina em crianças Primário ou Secundário: Infecções Neoplasias Doenças reumatológicas Iatrogênica (imunossupressão) Envolvimento multissistêmico , notadamente: Fígado Neurológico Respiratório Linfangiohistiocitose Hemofagocítica IMAGEM: Leucoencefalipatia periventricular Hipersinal em T2/ Flair Impregnação variável Atrofia cerebral, alargamento de espaços liquóricos extra-axiais Miopatia orbitária

90. Obrigada!

91. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8013157/ https ://www.eurorad.org/case/15380 https://epos.myesr.org/posterimage/esr/ecr2019/148357/mediagallery/815737?deliveroriginal=1 https://pubs.rsna.org/doi/epdf/10.1148/rg.272065155 http://www.rb.org.br/detalhe_artigo.asp?id=2391 https://www.kjronline.org/Synapse/Data/PDFData/0068KJR/kjr-11-269.pdf http:// www.ajnr.org/content/ajnr/27/3/548.full.pdf https:// www.researchgate.net/publication/277945153_Intracranial_CNS_Manifestations_of_Myeloid_Sarcoma_in_Patients_with_Acute_Myeloid_Leukemia_Review_of_the_Literature_and_Three_Case_Reports_from_the_Author's_Institution https:// www.frontiersin.org/articles/10.3389/fpsyt.2018.00557/full https:// www.thejh.org/index.php/jh/article/view/468/397 https://www.scielo.br/j/anp/a/dDCGGhJ5gRGcx9mKZhRSdyk/? lang=en http:// www.ajnr.org/content/22/7/1386 https:// bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-015-0470-6 https://radiopaedia.org/ REFERÊNCIAS