Tumores del mediastino

Los tumores mediastinales son masas o neoplasias que se forman en el mediastino, una zona en la mitad del tórax que separa los pulmones.

1. TUMORES DEL MEDIASTINO David Cortez– CIRUGIA II

2. INTRODUCCIÓN. El mediastino es un espacio reducido con una anatomía compleja que se localiza en el compartimento central de la cavidad torácica, limitado en la parte superior por el opérculo torácico, en la parte inferior por el diafragma, anterior por el esternón y posteriormente por la columna. Su importancia radica en que alberga varios órganos y estructuras que pueden ser el origen de tumores que representan a 1% del total de las neoplasias.

3. TUMORES DEL MEDIASTINO. Las anormalidades del mediastino suelen manifestarse como una masa asintomática con síntomas importantes tales como: hipoxia, hinchazón facial e insuficiencia respiratoria aguda. Estos síntomas se deben a la afectación de las diferentes estructuras que se encuentran en el mediastino. Las masas mediastínicas más frecuentes en los adultos son: Timomas y quistes tímicos (26.5%) Tumores neurógenos (20%) Otros quistes (16.1%) Tumores de células germinales (13.8%) Linfomas (12.7%).

4. TUMORES DEL MEDIASTINO. Las neoplasias mediastínicas malignas representan entre el 25% y 50% de las masas de los adultos, donde las más frecuentes son: linfomas, timomas, tumores de células germinales, carcinomas primarios y tumores neurógenos . Un estimado del 50% de las masas mediastínicas se localizan en el mediastino anterosuperior y el resto se reparte entre los mediastinos posterior y medio.

5. CLÍNICA GENERAL. Los síntomas que comúnmente se presentan son dolor torácico, disnea y tos , mientras que los cuadros asintomáticos se presentan con mayor frecuencia en lesiones benignas. La compresión o invasión de determinadas estructuras mediastínicas puede causar un síndrome de la vena cava superior (obstrucción de la vena cava superior con hinchazón de la cabeza, el cuello y la extremidad superior), tos, ronquera (por afectación del nervio laríngeo recurrente), disnea como consecuencia del volumen del tumor o de la parálisis del nervio frénico, y/o disfagia.

6. CLÍNICA GENERAL. A la exploración física se puede observar hinchazón de la cabeza, el cuello o las extremidades superiores. Los pacientes pueden presentar síntomas respiratorios recurrentes, hasta que se obtiene una radiografía torácica y se identifica la anomalía. Otras posibles manifestaciones son el síndrome de Horner y el síndrome de Pancoast .

7. EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

8. MARCADORES BIOLÓGICOS

9. DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Aunque el diagnóstico radiológico puede bastar en el caso de los quistes mediastínicos, en las masas sólidas se necesita una muestra de tejido para poder alcanzar un diagnóstico definitivo. La aspiración con aguja fina bajo control por TC de una masa mediastínica puede proporcionar tejido suficiente para diagnosticar un carcinoma tímico. En el caso concreto de los linfomas, y también en los timomas y los tumores neurales, pueden necesitarse mayores cantidades de tejido, se puede considerar la posibilidad de una biopsia con aguja gruesa , una mediastinoscopia o una biopsia intratorácica .

10. QUISTES MEDIASTÍNICOS PRIMARIOS

11. QUISTES PRIMARIOS. Estos quistes representan aproximadamente el 20% de las masas de este tipo. Estos se caracterizan por el órgano de origen y pueden ser broncógenos , pericárdicos, entéricos, tímicos o de carácter inespecífico . El 75% de los pacientes son asintomáticos , y no causan morbilidad; no obstante, por estar cerca de estructuras vitales del mediastino y a su tamaño creciente, los quistes causan problemas importantes. Los que son benignos pueden resecarse mediante técnicas mínimamente invasivas.

12. QUISTES PRIMARIOS QUISTES BRONCOGENOS Constituyen la mayor parte de los quistes primarios del mediastino. Se forman a partir de secuestros en el intestino anterior ventral. Se localizan en el parénquima pulmonar o en el mediastino y suelen ser proximal a la tráquea y rara vez se comunican con los bronquios. En el estudio de imagen se observa un nivel hidroaéreo en el mediastino. QUISTES NEUROENTÉRICOS Se asocian a anomalías de la columna vertebral.

13. QUISTES PRIMARIOS QUISTES PERICARDICOS Se localizan en el ángulo cardiofrénico , normalmente en el lado derecho. Se comunican con el pericardio. En el estudio de imagen los bordes son lisos, atenuación del líquido quístico similar a la del agua. QUISTES ENTÉRICOS También llamados de duplación , se derivan del intestino anterior primitivo y se desarrolla en el segmento superior del tubo digestivo. Se localizan a nivel del esófago.

14. NEOPLASIAS MEDIASTÍNICAS PRIMARIAS

15. TIMOMAS

16. TIMOMA Es la neoplasia más frecuente del compartimento anterosuperior . Su incidencia máxima es alrededor de la tercera y la quinta década de la vida. En una radiografía, logra visualizarse como una masa pequeña y bien delimitada o como una masa voluminosa y lobulada que confluye con las estructuras mediastínicas adyacentes. Los síntomas guardan relación con los efectos locales de masa: dolor torácico, disnea, hemotipsis y tos , el síndrome de la vena cava superior.

17. TIMOMA La diferencia entre timoma benigno y maligno se basa en la presencia de invasión macroscópica de las estructuras adyacentes, metástasis o signos de invasión capsular. Los tumores de menos de 3cm suelen ser benignos y en los tumores de más de 5cm puede existir un proceso maligno . El tratamiento del timoma , siempre que sea posible, consiste en su escisión , sin eliminar ni dañar ninguna estructura vital. Es muy importante proteger y conservar los nervios frénicos como parte integral de la timectomía .

18. TIMOMA SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN DE MASAOKA TIMOMA Estadio I Tumores bien encapsulados y no se observan signos de invasión capsular macroscópica o microscópica Estadio II Tumores muestran crecimiento perivascular hacia la grasa adyacente o la pleura mediastínica, o invasión microscópica de la cápsula del timo Estadio III Tumores invaden órganos adyacentes Estadio IVa Metástasis intratorácicas Estadio IVb Metástasis extratorácicas

19. TIMOMA TRATAMIENTO SEGÚN ESTADIOS Estadio I Resección suele ser suficiente, sin necesidad de tratamiento coadyuvante. Estadio II/III Radioterapia adyuvante Tumores >5 cm, tumores invasivos, irresecables y metastásicos Quimioterapia seguida de exploración quirúrgica y radioterapia postoperatoria coadyuvante Los timomas recidivan con frecuencia, en cuyo caso se recomienda volver a operar las lesiones recidivantes.

20. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Teratomas Tumores de células germinales no teratomatosas malignas: Seminomas y tumores no seminomatosos

21. TUMORES DE CELULAS GERMINALES Estos tumores derivan de las células germinales primordiales que no completan la migración desde el reborde urogenital y quedan atrapadas en el mediastino. El mediastino anterosuperior es la localización primaria extragonadal más frecuente. Estas lesiones tienen las mismas características histológicas a los tumores de las células germinales que se desarrollan en las gónadas, no se considera que sean metástasis de tumores gonadales primarios.

22. TERATOMAS Son la neoplasia mediastínica de células germinales más frecuente y su localización es en el mediastino anterosuperior. Están formados por elementos tisulares que derivan de las tres capas embrionarias. El quiste teratodermoide ( dermoide ) es la forma más simple del teratoma y está constituido por derivados del estrato epidérmico, como glándulas dérmicas y epidérmicas, cabello y material sebáceo.

23. TERATOMAS El componente sólido del tumor contiene en muchos casos elementos bien diferenciados de hueso, cartílago, dientes, músculo, tejido fibroso y linfoide, nervios, timo, glándulas mucosas y salivales, pulmón, hígado o páncreas. Los tumores malignos se diferencian de los benignos por la presencia de tejido embrionario o de componentes malignos. El diagnostico y tratamiento se basan en la escisión quirúrgica. En los teratomas malignos se debe de combinar la quimioterapia y la radioterapia

24. TUMORES DE CELULAS GERMINALES NO TERATOMATOSAS MALIGNAS Estos afectan al mediastino anterosuperior, con un predominio en el sexo masculino en la tercera y cuarta década de la vida. Los síntomas suelen ser: dolor torácico, disnea, tos, hemoptisis y es frecuente el síndrome de la vena cava superior . En los estudios de imagen se visualiza una masa de gran tamaño en el mediastino anterior y puede existir diseminación intratorácica del tumor. Las mediciones de la Alfa Feto Proteína (AFP) y la Gonadotropina Coriónica Humana Beta (B- HCG) permiten diferenciar a los seminomas de los no seminomas , ya que los no seminomas en un 90% secretan una o ambas hormonas.

25. SEMINOMAS Los seminomas constituyen el 50% de los tumores de células germinales malignos ; suelen aparecer dentro del tórax como grandes masas en el mediastino anterior. Los síntomas se deben a los efectos mecánicos del tumor sobre las estructuras mediastínicas y pulmonares adyacentes. El tratamiento dependerá del estadio del tumor, y este consiste en medidas sistémicas y locales; quimioterapia con cirugía de rescate o quimioterapia y radioterapia combinadas. También es posible resecar el tumor, y cuando este es resecado completamente no es necesario usar tratamiento adyuvante.

26. TUMORES NO SEMINOMATOSOS El grupo de los tumores de células germinales no seminomatosos malignos comprende Los coriocarcinomas Los carcinomas de células embrionarias Los teratomas inmaduros Los teratomas con componentes malignos Los tumores de células endodérmicas (del saco vitelino). Las técnicas de imagen van a evidenciar una masa de gran tamaño en el mediastino anterior, que en muchos casos se extiende al pulmón, la pared torácica y las estructuras mediastínicas. Estas neoplasias son muy agresivas y suelen estar diseminadas en el momento en el que son diagnosticadas

27. TUMORES NEURÓGENOS Neuroblastoma Tumores ganglionares Tumores paraganglionares

28. TUMORES NEURÓGENOS Los tumores neurógenos suelen localizarse en el mediastino posterior y se originan a partir de los ganglios simpáticos , los nervios intercostales y las células paraganglionares . El más frecuente de estos es schwannoma , derivado de las células perineurales de Schwann . Estas son neoplasias benignas, de crecimiento lento, que se desarrollan frecuentemente a partir de una raíz nerviosa espinal, aunque pueden afectar a cualquier nervio torácico. Son bien delimitados ya que poseen una cápsula definida. Aproximadamente el 10% de los tumores neurógenos se extiende a la columna vertebral

29. TUMORES NEURÓGENOS CLINICA GENERAL. La mayoría son asintomáticos, pero cuando esta presente puede existir dolor, que se debe a la compresión o invasión de los nervios intercostales, el hueso y la pared torácica. También puede existir compresión del árbol traqueobronquial, lo que va a producir tos y disnea. Los síndromes de Pancoast y Horner son causados por invasión del plexo braquial.

30. NEUROBLASTOMA. El neuroblastoma es el segundo tumor sólido más frecuente en la infancia , luego de los localizados en el sistema nervioso central, representando el 8% a 10% de los casos de cáncer diagnosticados en los menores de 15 años. Es un tumor de células redondas pequeñas, originado en las células de la cresta neural, casi exclusivo de los niños pequeños. La localización más frecuente es el retroperitoneo; no obstante, un 10-20% de estos tumores son fundamentalmente mediastínicos TRATAMIENTO Estadio I Escisión quirúrgica Estadio II Escisión quirúrgica y radioterapia Estadio III y IV Reducción quirúrgica, radioterapia y poliquimioterapia, así como una segunda exploración para resecar restos de tumores.

31. TUMORES GANGLIONARES. Los ganglioneuroblastomas están formados por células ganglionares maduras e inmaduras. Son tumores benignos que se desarrollan a partir de la cadena simpática y están constituidos por células ganglionares y fibras nerviosas. . Normalmente se localizan en la región paravertebral, están bien encapsulados. El tratamiento va a depender de las características histológicas, la edad en el momento del diagnóstico y estadio del humor, y este puede ir desde la escisión quirúrgica hasta distintas estrategias quimioterapéuticas

32. PARAGANGLIOMA. Los paragangliomas son tumores que se originan a partir de tejido neuronal; antes se les llamaba feocromocitomas extra suprarrenales . Son tumores infrecuentes, que representan menos del 1% de todos los tumores mediastínicos. Aunque los feocromocitomas suprarrenales suelen sintetizar adrenalina y noradrenalina, los paragangliomas extrasuprarrenales raras veces secretan adrenalina. En los casos viables, la resección quirúrgica representa el tratamiento óptimo.

33. LINFOMAS

34. LINFOMAS Suelen afectar al mediastino en algún momento de su evolución, pero no es el único lugar afectado en el momento de su presentación. Los linfomas de Hodgkin y no hodgkinianos representan entidades clínicas diferentes con características solapadas. Los pacientes suelen presentar síntomas; las manifestaciones clínicas más frecuentes son: dolor torácico, tos, disnea, ronquera y síndrome de la vena cava superior. Entre los síntomas característicos del linfoma de Hodgkin cabe destacar el dolor torácico tras el consumo de alcohol y la fiebre de Pel-Ebstein . El linfoma linfoblástico afecta predominantemente a niños, adolescentes y adultos jóvenes, y representa el 60% de los casos de linfomas no hodgkinianos mediastínicos .

35. TUMORES ENDOCRINOS

36. TUMORES TIROIDEOS Aunque es bastante frecuente observar la extensión subesternal de un bocio cervical, los tumores tiroideos totalmente intratorácicos son poco frecuentes y representan solo el 1% de todas las masas mediastínicas en las series recopiladas. Estos tumores derivan de tejido tiroideo heterotópico, que aparece especialmente en el mediastino anterosuperior pero que puede hacerlo también en el mediastino medio , entre la tráquea y el esófago , y en el mediastino posterior . Normalmente, las extensiones subesternales del bocio cervical suelen resecarse por vía cervical.

37. TUMORES PARATIROIDEOS Aunque las glándulas paratiroideas pueden localizarse en el mediastino en el 10% de los pacientes, normalmente se puede acceder a las mismas a través de una incisión cervical. En la mayoría de los casos, los adenomas paratiroideos se localizan en el mediastino anterosuperior (80%), incluidos en el polo superior del timo o cerca del mismo. En pacientes con hiperparatiroidismo persistente tras una exploración cervical está indicada una exploración mediastínica a través de una esternotomía media o una toracoscopia si los estudios de localización indican la presencia de tejido paratiroideo residual en el mediastino Siempre que sea viable, la resección representa el tratamiento óptimo.

38. TUMORES NEUROENDROCRINOS También llamados tumores carcinoides, se desarrollan a partir de las células de Kulchitsky presentes en el timo , afectan generalmente a hombres de 40-60 años y suelen localizarse en el mediastino anterosuperior . Son tumores agresivos y en el 20% de los casos han metastatizado en ganglios linfáticos mediastínicos y cervicales, hígado, hueso, piel y pulmones. Más del 50% de los tumores neuroendocrinos tímicos demuestran actividad hormonal , se asocian a menudo al síndrome de Cushing como consecuencia de la producción de corticotropina. Siempre que sea posible, se recomienda su resección ; no obstante, la invasión local y las metástasis impiden la escisión completa en muchos casos.

39. Sabiston , Tratado de Cirugía. Edición 20. ELSEVIER. Capítulo 57, pulmón, pared torácica, pleura y mediastino. Pag 1607 – 1613 BIBLIOGRAFIA

40. ¡GRACIAS !