Tumores del Sistema Nervioso Central.pptx

Pediatria
Tumores del sistema nervioso central
Onco pediatriaaaaaaaaa

1. Tumores del SNC Modulo: Oncología pediátrica Tutor: Dra. Guadalupe Valois. Alumno: ANYIRA NATALY Durán Hernández

2. Índice 01 Astrocitomas 02 Meduloblastoma 03 Ependinoma 04 Gliomas de la línea media 05 Bibliografia

3. Astrocitomas Introducción: Dentro de los tumores de sistema nervioso central, los astrocitomas se presentan con una frecuencia del 15%-20%, y los más frecuentes son en la edad pediátrica. Pueden clasificarse en gliomas de bajo y alto grado de acuerdo con la clasificación de la OMS de 2016 (que se basa en la presencia de necrosis, células gigantes, mitosis, proliferación endotelial, núcleo hipercromático.

4. 1. Astrocitoma Definición: Los astrocitomas son tumores del sistema nervioso central, en el cual se encuentran los astrocitos (que son las células predominantes). No se conoce de manera exacta cuál es la célula de origen, sin embargo, en el estudio de Liu et al, se encontró que las células de origen de los astrocitomas son las células precursoras de oligodendrocitos.

5. Clasificación: Se clasifican de acuerdo a la histología en: 1. Astroctioma pilocítico (grado I) y astrocitoma pilomixoide (grado II). 2. Astrocitoma de células gigantes subependimario (grado I). 3. Xantoastrocitoma pleomórfico (grado II). 4. Astrocitoma difuso o fibrilar (grado II). 5. Astrocitoma anaplásico (grado III). 6. Glioblastoma multiforme (grado IV).

6. Epidemiología:

7. Epidemiologia

8. Epidemiologia

9. Cuadro clínico: Se caracteriza por síntomas generales y síntomas localizados y dependen del sitio de localización del tumor. 50% de los pacientes tendrán una evolución de 6 meses con la sintomatología Cefalea –suele ser progresiva, predominio matutino, despiertan al paciente, disminuye durante el transcurso del día. Se asocia al vomito – el cual alivia el dolor Al realizar maniobra de Valsalva se exacerba el dolor. Tras 6 meses de evolución con cefalea el 100% de los niños tendrá un signo neurológico asociado: papiledema, estrabismo, ataxia o debilidad

10. Síntomas locales

11. Síntomas localizados Síntomas localizados en los tumores supratentoriales (cerebro, ganglios basales, tálamo, hipotálamo y quiasma óptico) son: Hemiparesia Perdida de la sensibilidad. Hiperreflexia Crisis convulsivas Alteraciones visuales (a cualquier nivel de la via óptica, inicia de manera insidiosa, necesidad de gafas, disminución de la agudeza visual). Los tumores confinados al nervio óptico se presentan con perdida de la visión monocular.

12. Síntomas locales Otros síntomas locales son: Cambios de la personalidad en tumores localizados en el lóbulo frontal. Síndrome diencefálico (falla en el crecimiento, emaciación, comportamiento eufórico y apetito incrementado. En los tumores hipotalámicos (puede haber además alteraciones endocrinológicas). En los tumores infratentoriales es frecuente ataxia, neuropatías craneales, la disfunción cerebelar inicia con torpeza, dificultad en la escritura, al saltar correr o dislalia.

13. Diagnostico:

14. Paciente femenino con tumor frontal izquierdo, RM antes de cirugía: Tumor frontal izquierdo, apariencia mixta sólida y quística poco realce con contraste. sus síntomas solo eran crisis convulsivas. Astrocitoma de bajo grado Imagen coronal del mismo tumor frontal izquierdo, nótese la poca captación del medio de contraste y la apariencia mixta del tumor. Tomografía luego de la cirugía, diagnóstico de astrocitoma de bajo grado. La paciente con adecuada evolución después del procedimiento quirúrgico.

15. Histopatología

16. Tratamiento

17. Pronóstico:

18. Meduloblastoma

19. 2. Meduloblastoma Definición: Se define como un tumor embrionario que se origina en fosa posterior. Es el tumor cerebral más frecuente en la infancia, constituye aproximadamente el 20% de los tumores de sistema nervioso central en pacientes de 0 a 14 años. Su frecuencia disminuye entre los 15 y los 19 años, representando el 6% de los tumores cerebrales en este grupo de edad. Tienen una distribución bimodal por edad, con un primer pico a los 3-4 años y un segundo pico a los 8-10 años. Constituyen el tumor sólido maligno más frecuente en pediatría;37 el 70 % de los casos se producen en niños menores de 10 años de los cuales un tercio son menores de 3 años. Su origen es exclusivo de la fosa posterior y conforman más del 60 % de las neoplasias embrionarias infantiles (del Río RJ, Cicutti  SE, González Ramos JD. Tumores del sistema nervioso central. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2021. Hacia un cambio de paradigma. Arch Argent Pediatr . 2024;122(4):e202310219. Disponible en: https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2024/v122n4a11.pdf )

20. Factores de riesgo Como principales factores de riesgo se han identificado algunos síndromes familiares entre los que destacan: Síndrome de Turcot , Síndrome de Gorlin (3-5%), Ataxia-telangiectasia Síndrome de Li- Fraumeni

21. Cuadro clínico:

22. Radiológicamente… Radiológicamente son lesiones bien delimitadas que se originan en el techo del cuarto ventrículo. En escolares y adolescentes, tienen la tendencia a presentarse en los hemisferios cerebelosos laterales o cerca del ángulo cerebelopontino . Se observan calcificaciones en 10% a 20% de los casos. En estudio de imagen por resonancia magnética se presentar con neoplasias isointensas o hipointensas en T1, hipointensas en T2.

23. Imagen por resonancia magnética (IRM) de un meduloblastoma en el cerebro. Fuente: NCI-CONNECT

24. Clasificación: Según los hallazgos macroscópicos: Meduloblastoma clásico Meduloblastoma desmoplásico Meduloblastoma cerebelar Meduloblastoma de células grandes anaplásico Según hallazgos moleculares que presenten: Grupo 1 o SHH (alteración cromosoma 9 y 7 p, sobrevida 80%, p- adolescentes. Grupo 2 o WNT (niños mayores y adultos, mejor pronóstico, sobrevida de 95% en niños). Grupo 3 Amplif MYC y Notch (lactantes y preescolares – meduloblastomas anaplásico o de células grandes, peor pronóstico, sobrevida 50%. Grupo 4 isocromosoma 17q, perdida del cromosoma x en mujeres sobrevida 75 al 80% 5 años, 40% metastásicos al diagnostico

25. Estadificación del meduloblastoma

26. Tratamiento

27. Tratamiento

28. Ependimoma

29. Ependimoma

30. Ependinomas … Los ependimomas se ubican en tercer lugar de frecuencia entre los tumores del SNC en niños luego de los gliomas y meduloblastomas (del 5 %al 10 %). Para agruparlos, se tuvo en cuenta una combinación de características histopatológicas y moleculares sumadas al sitio anatómico30 (Figuras 3 y 4).

31. Ependinoma

32. Características: Macroscópicamente Microscópicamente Tumores de consistencia suave, bordes bien delimitados , pueden tener áreas de calcificación, hemorragia, quistes. Morfología clásica con núcleos homogéneos redondos u ovalados Localmente invasivos metastizan por continuidad usualmente invaden el tronco encefálico pueden protruir por los forámenes de Lushka y Magendie diseminación subaracnoidea 7-12% Metástasis: Hígado Pulmón Hueso

33. Imagen por resonancia magnética (IRM) de un ependimoma en la médula espinal. Fuente: NCI-CONNECT

34. Tratamiento

35. Pronóstico: Factor pronóstico mas importante en el tratamiento es la resección quirúrgica. 66 a 75% de sobrevida tras resección total macroscópica vs 0-11% resección incompleta. Los ependimomas originados en la medula espinal tienen mejor pronostico. Ependimoma anaplásico el de peor pronostico >3 años muy mal pronóstico.

36. 4. Gliomas de la línea media

37. 4. Gliomas de la línea media Definición: Tumores que se originan en las estructuras de la línea media como los tálamos, hipotálamos y el tallo cerebral, representan el 15-20% de los tumores cerebrales y son casi siempre de origen glial. Pico de incidencia entre los 6 y 7 años de edad. Sin predilecciones de sexo o raza. Factor predisponente genético: Mutación en el gen de la neurofibromatosis tipo 1, NF1 .

38. Clínica:

39. Diagnóstico: Resonancia magnética** en la mayoría de los casos. Tomografía computarizada (1er estudio) alta disponibilidad. Por imagen se dividen los gliomas en difusos o focales: Gliomas difusos son isointensos o hipointensos y pueden extenderse a otras estructuras de la línea media o diseminar al neuroeje. Focales no infiltran estructuras adyacentes, se encuentran bien delimitados, tamaño menor a 4 cm.

40. Imagen por resonancia magnética (IRM) de un glioma difuso de línea media en el cerebro. Fuente: NCI-CONNECT

41. Histología

42. Tratamiento: Se consideran inoperables. Solo se realiza resección tumoral a pacientes con gliomas difusos exofíticos o con gliomas focales que se encuentren en el borde de la estructura anatómica que comprometa. El tratamiento con radioterapia puede mejorar los síntomas. La quimioterapia tiene poca utilidad.

43. Pronóstico: Pronostico para gliomas difusos en muy pobre, independientemente del tratamiento. Sobrevida 10-20% a 2 años. Gliomas focales – mejor pronóstico – sobrevida del 50 al 100% por 10 o más años.

44. En resumen… El SNC se divide en tres compartimentos principales: la médula espinal, la región infratentorial y la región supratentorial. La región infratentorial incluye el tronco cerebral y el cerebelo, mientras que la región supratentorial incluye: los hemisferios cerebrales, el tálamo, ganglios de la base, diencéfalo, tractos ópticos/región quiasmática y área hipotálamo-hipofisaria.

45. En resumen Aunque la etiología de la mayoría de los tumores del SNC es desconocida, se han identificado diferentes factores de riesgo que a continuación detallamos, considerándose los más importantes los factores genéticos y la exposición a radiaciones ionizantes.

46. CLASIFICACIÓN 2021 DE TUMORES PEDIÁTRICOS A continuación, se describen los tumores del SNC de la infancia con énfasis en aquellos que sufrieron cambios en la última sistematización. Gliomas La 5.ta edición de la OMS tomó un nuevo abordaje para la clasificación de los tumores gliales, glioneuronales y neuronales. Fueron divididos en 6 familias diferentes: 1) gliomas difusos tipo adulto, 2) gliomas difusos de bajo grado tipo pediátricos, 3) gliomas difusos de alto grado tipo pediátrico, 4) gliomas astrocíticos circunscritos, 5) tumores neuronales y glioneuronales , y 6) ependimomas Los tumores de plexos coroideos fueron eliminados de esta categoría

47. En resumen… Los signos y síntomas derivados de estas neoplasias dependen de diversos factores, como la localización del tumor, la tasa de crecimiento del mismo y la edad del niño.

48. Existen diversas opciones de tratamiento que, fundamentalmente, son: cirugía, quimioterapia y radioterapia, en sus diversas formas. Abordaje en equipo / Multidisciplinario Tabla 1.

49. Efectos a medio-largo plazo tras el diagnóstico y tratamiento Más de dos tercios de los pacientes supervivientes a largo plazo presentan al menos una complicación médica crónica, siendo las neurocognitivas las más deletéreas. Tabla I y III. Tabla I. Principales secuelas en sobrevivientes de tumores cerebrales pediátricos Tipo de secuela Manifestaciones principales Neurocognitivas Alteraciones en atención, memoria, lenguaje, velocidad de procesamiento Psicológicas/sociales Depresión, ansiedad, baja autoestima, problemas de conducta Neurosensoriales Pérdida de visión o audición, dificultades en comprensión y procesamiento Neoplásicas Segundas neoplasias (astrocitomas), asociadas a radioterapia Otras Ictus, secuelas motoras, trastornos del sueño, alteraciones dentales

50. Bibliografía: 1. Zapata, T. M. Manual de oncología pediátrica , 2020; 223-235. 2. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en Niños y Adolescentes, en Tercer Nivel de Atención GPC 3. Tumores del sistema nervioso central. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2021. Hacia un cambio de paradigma. del Río RJ, Cicutti  SE, González Ramos JD. Arch Argent Pediatr . 2024;122(4):e202310219. Disponible en: https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2024/v122n4a11.pdf 4. Tumores cerebrales en niños. Villarejo Ortega F, Aransay García A, Márquez Pérez T. Pediatr Integral . 2016;20(6):401-411. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2016-07/tumores-cerebrales-en-ninos-2016-07 /