TUMORES DEL SNC

TUMORES DEL SNC

1. TUMORES DEL SNC JUAN MEZA LOPEZ

2. DEFINICION Los tumores cerebrales son neoplasias que se originan en forma primaria de células que se encuentran dentro del sistema nervioso central ya sean intrínsecas o ajenas.

3. Los más frecuentes en la edad pediátrica son: Deriven de células de origen neuroepitelial Embrionariarias No propias del SNC Astrocitomas Ependimomas Meduloblastoma Germinoma

4. EPIDEMIOLOGIA Comprenden el 15 a 20% de todas las neoplasias que ocurren en la infancia y adolescencia en EUA, Europa y de un 9 a 12% en México. Se presentan en promedio 35 casos por millón en niños menores de 15 años y se reportan entre 2 500 a 3 500 casos nuevos cada año en EUA. Existe predominio en el género masculino (1.2:1.0) , más acentuado en meduloblastoma y germinoma. Se pueden presentar a cualquier edad y la frecuencia de los tipos histológicos varía de acuerdo a ésta, así como la localización y las manifestaciones clínicas.

5. En general, es posible clasificar a los tumores del SNC de acuerdo a su localización en : - Infratentoriales - Supratentoriales (hemisféricos o de la línea media). En niños entre 4 y 11 años predominan los tumores infratentoriales En niños menores de 4 años y en los adolescentes predominan los supratentoriales. La mayoría de los tumores tienden a diseminarse por contigüidad, algunos a través de neuroeje y pocos fuera del SNC (meduloblastoma).

6. PERIODO PREPATOGENICO (FACTORES DE RIESGO) - Neurofibromatosis -Esclerosis tuberosa -Enfermedad de von Hippel-Lindau -Síndrome de Turcot y síndrome de Nevo con carcinoma de células basales. Este último y aquellos con tumor de Wilms son más propensos a desarrollar meduloblastomas. No se conoce la causa específica por la que se desarrolla una neoplasia del SNC, se considera un origen multifactorial. Genéticos Inmunológicos Ambientales En algunos síndromes de inmunodeficiencia, como : Wiskott-Aldrich Ataxia-telangiectasia y la inmunodeficiencia adquirida Tras el trasplante de órganos sólidos pueden desarrollarse linfomas cerebrales con mayor frecuencia que en la población general. Radiación La influencia de otras exposiciones ambientales La dieta, en el desarrollo de los tumores cerebrales infantiles ha sido estudiada por diversos investigadores. Los resultados de estos estudios no han sido concluyentes, excepto la exposición a radiación.

7. PREVENCIÓN PRIMARIA La sospecha de tumor cerebral debe ser con base en: - Antecedentes: antecedentes médicos familiares,condiciones ambientales en las que el niño se desarrolla, verificar si hay problemas del sistema inmunológico u otros problemas de salud, su estilo de vida. - Cuadro clínico - Hallazgos neurológicos. Todo niño con factores de riesgo para el desarrollo de tumores del SNC debe llevar una vigilancia clínica periódica y por imagen cuando sea necesario.

8. PERIODO PATOGÉNICO Por lo general, el inicio es progresivo, llegando en ocasiones a transcurrir varios meses antes de establecer el diagnóstico. No existen datos específicos o exclusivos de los tumores del SNC. Las manifestaciones clínicas dependen de: 1. Localización y extensión del tumor 2. Tipo histológico. 3. Edad del paciente. Los tumores cerebrales pueden manifestarse de diversas formas, pero los datos clínicos se producen por el efecto de la masa (déficit neurológico, crisis convulsivas) y el aumento de la presión intracraneal , que puede deberse a efectos directos del tumor u obstrucción mecánica a la dinámica del líquido cefalorraquídeo. Cuadro clínico

9. -Irritabilidad -Letargia -Vómito -Atrofia de papila o pérdida progresiva de la visión -Cambios conductuales de personalidad -Cambios en el rendimiento académico -Anorexia -Pérdida ponderal. Existe una descripción sindromática en la presentación de los tumores del SNC en la edad pediátrica: Crónica o intermitente: incremento del perímetro cefálico separación de suturas alteraciones del estado de alerta (somnolencia, irritabilidad) disminución en la ingesta. En preescolares, escolares y adolescentes puede manifestarse con cefalea y vómito, por lo general matutino que se exacerba con maniobras de Valsalva y disminuye en el transcurso del día; el vómito puede ser en proyectil. También puede haber irritabilidad, letargia, edema de papila, alteraciones visuales, entre otros. I. Hipertensión intracraneal: Algunos signos y síntomas de los tumores cerebrales se encuentran relacionados al grado de obstrucción del drenaje del líquido cefalorraquídeo, aumento en la producción o disminución de la absorción que produce elevación de la presión intracraneal. Aguda:

10. II. Síndrome cefalálgico: La cefalea en tumores se describe con un curso subagudo de 4 a 6 meses de duración, de tipo pulsátil, continua o intermitente. Despierta al niño por la noche, de localización frontal, occipital o universal, de moderada intensidad, interfiere en las actividades del niño.

11. III. Epilepsia: Las crisis en los tumores son focales, aunque pueden ser también generalizadas o psicomotoras. Pueden constituir la primera, o única, manifestación de un tumor cerebral.

12. IV. Síndrome cerebeloso: Éste puede ser vermiano con ataxia troncal o de la marcha, hemisférico con lateropulsión derecha, izquierda o indistinta, dismetría, disdiadococinesia, lenguaje escándido, presencia de nistagmus.

13. V. Neuropatía craneal: El involucro de nervios craneales dependiendo de cuál sea, es sugestivo de la topografía de la lesión, sin embargo esto puede ser muy sutil en virtud de que los tumores son más compresivos que destructivos.

14. VI. Síndromes de herniación: Éstos pueden ser centrales, transtentoriales o laterales.

15. VII. Otros: Puede presentar signos de tractos largos como el: - Piramidal (paresia, hipertonía, hiperreflexia y reflejos anormales) - Sensitivos (superficial o profunda) - Extrapiramidal (trastornos del movimiento, distonía, atetosis, corea, entre otros) - Alteraciones visuales.

16. VIII. Alteraciones endocrinológicas: Amenorrea, galactorrea, acromegalia, pubertad precoz, diabetes insípida, obesidad mórbida, panhipopituitarismo, entre otros.

17. IX. Síntomas inespecíficos: Los cambios de personalidad, las alteraciones emocionales y la disminución del rendimiento escolar pueden ser manifestaciones de un tumor cerebral. En niños muy pequeños, la detención o el retroceso del desarrollo psicomotor sugieren una lesión orgánica y requieren un estudio más amplio.

18. HISTOLOGÍA La clasificación empleada es la de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que hoy en día incluye la gradificación de cada uno de los tumores. Dado lo extenso de esta clasificación, en forma breve es posible decir que se incluyen los tumores: Neuroepiteliales-gliales: astrocitomas y ependimomas Embrionarios como el meduloblastoma, tumores pineales y además los tumores de nervios craneales, de meninges, linfomas, craneofaringioma, tumores de células germinales y los metastásicos. Frecuencia de presentación de cada uno de ellos en los distintos grupos de edad: En los niños mayores predominan: los astrocitomas de alto grado y los tumores de células germinales. Los tumores embrionarios, incluyendo el meduloblastoma, tienen mayor incidencia en niños menores. Los tumores infratentoriales son en general más frecuentes

19. DIAGNOSTICO El mejor método de abordaje para un paciente con sospecha de tumor cerebral es: - La historia clínica completa - Exploración fisica El 95% de los niños con cefalea y tumor cerebral tienen hallazgos neurológicos anormales en el examen clínico. El estudio de imagen ideal inicial para el diagnóstico de tumores cerebrales y de médula espinal es la resonancia magnética con gadolinio. La tomografía computarizada simple y contrastada es una alternativa útil cuando no se cuenta con resonancia magnética.

20. Los estudios de imagen nos proporcionan la siguiente información: Localización y extensión de la lesión. En el diagnóstico diferencial, para descartar otro tipo de lesiones estructurales. Para la planeación apropiada del manejo quirúrgico y oncológico. Para la detección de las complicaciones secundarias relacionadas al tumor, como hidrocefalia, edema, hemorragia intratumoral, quistes compresivos y herniación cerebral. Diagnóstico de las complicaciones relacionadas al tratamiento. Control y seguimiento de respuesta a la terapia.

21. En determinados tumores de la región pineal, y en algunos de estirpe embrionaria, la determinación de marcadores tumorales en sangre, LCR, o ambos, es importante para la orientación sobre el tipo tumoral, aparte de ser útil para valorar el grado de resección, las respuestas a los tratamientos y la presencia de recidiva tumoral. Los marcadores que se determinan con más frecuencia son: α -fetoproteína y la subunidad β de la gonadotropina coriónica humana. La punción lumbar es una herramienta importante en el diagnóstico. El estudio citológico de LCR está indicado en los casos de: meduloblastoma, ependimoma y tumores germinales para búsqueda de células neoplásicas. Tiene una sensibilidad del 80% y debe de realizarse cuando no se incremente la morbilidad del paciente.

22. Diagnóstico diferencial Entre las más frecuentes, se incluyen las siguientes causas: 1. Infecciosas: tuberculosis, absceso piógeno, cisticercosis, toxoplasmosis, micosis, virales, sarcoidosis. 2. Vasculares: aneurismas, malformaciones arterioveno- sas, vasculitis primaria del sistema nervioso, enferme- dad vascular cerebral. 3. Otras: radionecrosis, cerebritis, lesiones quísticas benignas, disgenesias cerebrales focales, entre otros.

23. TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento es la eliminación del tumor con la menor morbilidad a corto y largo plazo Se requiere de un equipo multidisciplinario en el manejo de estos pacientes que debe de ser realizado en un centro especializado. Es imprescindible contar con un oncólogo pediatra, neurocirujano con experiencia en pediatría y con el equipo adecuado, y radioterapeuta con entrenamiento y equipo suficiente, además de disciplinas médicas pediátricas especializadas (endocrinología, anestesia, oftalmología, rehabilitación, entre otros). El paciente necesita recibir las medidas de apoyo adecuadas para su estabilización y disminuir la morbilidad.

24. Cirugía Los propósitos básicos de la intervención neuroquirúrgica son: Tratar de realizar una resección lo más completa posible con la menor cantidad de secuelas. La citorreducción es esencial para la ulterior eficacia de la radioterapia y quimioterapia. Obtener tejido adecuado para el estudio histopatológico y citogenético del tumor. Disminuir la presión intracraneana secundaria a la obstrucción del LCR: a)  Colocación de drenaje ventricular externotemporal. b)Inserción preoperatoria o posoperatoria de una derivación permanente de LCR. c)  Apertura del III ventrículo mediante neuroendoscopia.

25. . Quimioterapia Su empleo ha mostrado cada vez más efectividad en ciertos tumores en forma inicial (sobre todo meduloblastoma y otros tumores neuroectodérmicos cerebrales, astrocitomas de alto y bajo grado, tumores germinales); así como en la recurrencia de la enfermedad y en niños pequeños (menores de tres años). En algunos casos, puede ser útil para disminuir el volumen tumoral y hacer factible la resección posterior del mismo. Los agentes quimioterápicos que se emplean deben de penetrar bien al tumor, asimismo, se han registrado importan- tes avances en las modalidades de quimioterapia, incluyendo dosis altas de la misma con rescate de células precursoras, terapia blanco, entre otros.

26. Radioterapia (RT) Se utiliza en algunos tumores en recurrencia, cuando existe residual posoperatorio o aun después de la resección completa en forma inicial, por ejemplo en meduloblastoma, astrocitoma de alto grado, tumores de tallo cerebral, ependimoma, tumores de células germinales, entre otros. Las técnicas más empleadas son acelerador lineal, radioterapia conformacional, braquiterapia o RT intersticial. Los sitios a radiar incluyen el cráneo y el neuroeje en algunos casos. Una mención especial merecen los niños menores de tres años, en quienes la RT por lo general no se indica de primera instancia, dada la alta tasa de secuelas y deben de intentarse de inicio otros procedimientos terapéuticos.

27. PREVENCIÓN TERCIARIA Los pacientes que terminan un tratamiento por tumor del SNC deben de mantenerse en vigilancia estrecha, no sólo para detectar a tiempo una recurrencia del mismo, sino para detectar y tratar las secuelas derivadas del propio tumor o del manejo (cirugía, quimioterapia, radioterapia), así como iniciar su rehabilitación. Es posible que los pacientes tengan alteraciones cognitivas, motoras, sensoriales, visuales, auditivas, endocrinas, musculoesqueléticas (asociadas a RT), psicológicas, o ambas, que impactan en la calidad de vida del individuo y de la familia. Es importante vigilar la aparición de neoplasia secundaria.