Tumores neuronales y neurogliales mixtos

Ponencia

1. TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS JHON MEJIA GARAY MR3 RADIOLOGIA HOSPITAL SANTA ROSA - LIMA

2. The 2016 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System.

3. Grades of The 2016 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System

4. Clasificación patológica y distribución de tumores de células neuronales y neurogliales mixtos Ji Hoon Shin . Tumores Neuronales del Sistema Nervioso Central: Hallazgos Radiológicos y Correlación Patológica. Radiographics 2002 1% de todos TC. Neurocitoma extraventricular Ganglioma anaplásico Tumor glioneuronal papilar Tumor glioneural formador de rosetas Liponeurocitoma cerebelar Paraganglioma

5. TUMORES NEUROGLIALES MIXTOS Ganglioglioma Ganglioglioma Anaplásico Astrocitoma y Ganglioglioma Desmoplásico Infantil Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico Infantil (DNET) Ganglioneuroma Tumor glioneuronal papilar Tumor glioneural formador de rosetas Difusa del tumor glioneuronal leptomeníngeo Liponeurocitoma cerebelar Paraganglioma

6. Tumor neuroepitelial b ien diferenciado, de crecimiento lento compuesto de células ganglionares y células gliales neoplásicas. 1. GANGLIOGLIOMA Ganglioglioma (40%)> DNET (20%)> astrocitoma pilocítico > astrocitoma de bajo grado> oligodendroglioma > PXA Ganglioglioma   Anaplásico   ( OMS III)

7. GANGLIOGLIOMA Ca ++ (35-50%) Puede tener remodelación ósea ~ 50% realza

8. Dx Diferenciales Ganglioglioma Masa cortical supratentorial , “cola” dural común Con frecuencia quiste y nódulo mural, puede ser sólida Nodulo realzado toca la superficie pia l lóbulo temporal localización más frecuente Supratentorial distinto hipotálamo / quiasma rara Caso tipico : sólida y quística ó masa sólida Realce típica Masa Calcificada heterogénea Típicamente más difusa que ganglioglioma Puede remodelar / erosionar la bóveda craneal

9. 2. ASTROCITOMA Y GANGLIOGLIOMA DESMOPLÁSICO INFANTIL ( DIG / DIA) Anaplasia es muy rara Los grandes tumores quísticos de los lactantes que implican corteza cerebral superficial y leptomeninges /duramadre

10. 2. ASTROCITOMA Y GANGLIOGLIOMA DESMOPLÁSICO INFANTIL Frontal y parietal> temporal> occipital Los quistes pueden ser muy grandes, causan macrocefalia y fontanelas abultadas en los bebés Coronal T2WI Axial T1WI C Coronal T1WI C

11. Principales diagnósticos diferenciales Puede parecer idéntica a DIG Ocurre en pacientes, niños y adultos Jóvenes de más edad L óbulo temporal localización más frecuente Similar, pero de menor tamaño Ca ++ es común Niños y los adultos jóvenes lóbulo temporal localización más frecuente Poco frecuente en la infancia Poco común en los hemisferios cerebrales Quiste es generalmente más pequeños; nódulo hiperintensa en T1

12. 3. TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO (DNET) Neoplasia Benigna mixta glial -neuronal, asociado frec . displasia cortical Rara transformación maligna o metástasis a columna vertebral

13. 3. TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO (DNET) Masa cortical Quística ( "burbujeante "). Corteza supratentorial >> lóbulo temporal, >lóbulo frontal Sin efecto mínimo de masa. No edema circundante. A punta hacia el ventrículo. Realce leve puntiforme o anillo focal. sagital T1 Axial T2WI A xial FLAIR

14. Dx Diferencial DNET Ca ++ común componentes de frecuencia sólidas y quísticas Los componentes sólidos realzan con avidez El realce de los nódulos se apoya en la pía Puede tener realce pial «Cola Dural » T umores neuroepiteliales aka angiocéntrica (ANET) Rara lesión cortical superficial, por lo general frontoparietal Niño / adulto joven con epilepsia de larga data.

15. TUMORES DE CELULAS NEURONALES Gangliocitoma Enfermedad de Lhermitte Duclos Neurocitoma Central Neurocitoma E xtraventricular

16. 1. GANGLIOCITOMA Becker at al; 2007 E spectro de tumores benignos raros  células neuronales son los únicos constituyentes neoplásicas.

17. En un estudio multicéntrico en 8 hospitales franceses  RM cerebrales a 20 pcts con Enf . de  Cowden  anomalías 35 % de los casos (3 L'hermitte-Duclos ) Baltimore. 2005 2. GANGLIOCITOMA DISPLÁSICO CEREBELAR (ENFERMEDAD DE LHERMITTE-DUCLOS) Lesión cerebelosa benigna neoplásica/ malformación/ hamartomatosis . R ecurrencias después de la cirugía son raras lesiones mucocutáneas macrocefalia Hamartomas NM mama , tiroides, colon, GU, y SNC ( meningioma y gliomas)

18. 2. GANGLIOCITOMA DISPLÁSICO CEREBELAR (ENFERMEDAD DE LHERMITTE-DUCLOS) Axial DTI, DWI DTI ADC Axial T2WI Axial T1CWI

19. Diagnósticos diferenciales EDD E fecto de masa, la señal de DWI ↑ pero territorio vascular R ealce leptomeníngeo nodular

20. 3. NEUROCITOMA CENTRAL Tumor neuroepitelial intraventricular con diferenciación neuronal .

21. Neurocitoma central Axial NECT Axial T2WI Axial T1WI C Puede implicar 3er ventrículo (15%) hidrocefalia . Coronal T2WI

22. Dx diferenciales del N eurocitoma Central Pueden ser indistinguibles En pacientes mayores Por lo general, débil o ningún realce Cuarto > ventrículo lateral Foramen de Monro , Ca ++ común Estigmas de la esclerosis tuberosa: nódulos subependimarios , tubérculos corticales, lesiones de sustancia blanca >pacientes de edad avanzada no comunes El tumor primario conocido a menudo

23. 4. NEUROCITOMA EXTRAVENTRICULAR Coronal T2WI T umores neuroepiteliales situado fuera del sistema ventricular, comúnmente en el parénquima cerebral. Axial T2WI Masa burbujeante, quística.

24. Diagnósticos diferenciales DNET Oligodendroglioma Ganglioglioma Glioblastoma

25. 4 . Tumor Neuronal Multinodular Y Vacuolar ( MVNT)    Patrón citoarquitectónico recientemente reconocido en la edición 2016. Pequeños tumores subcorticales espumosos, indolentes , a veces convulsiones. > frecuencia en el lóbulo temporal cuando se asocia a convulsiones.

26. Células neuroepiteliales con vacuolación estromal conspicua dispuesta en nódulos principalmente dentro de la cinta cortical profunda y la sustancia blanca subcortical superficial INMUNOTINCIÓN POSITIVA: sinaptofisina , antígenos neuronales HuC / HuD y p62, NEGATIVA: IDH1 , nestina , NeuN , neurofilamento , GFAP y CD34  .  4 . Tumor Neuronal Multinodular Y Vacuolar ( MVNT)   

27. 4 . Tumor Neuronal Multinodular Y Vacuolar ( MVNT)   

28. RESUMEN GANGLIOGLIOMA Y GANGLIOCITOMA Enfermedad de Lermitte Duclos Neurocitoma central Astrocitoma y ganglioglioma desmoplásico infantil DNET

29. CONCLUSION En los tumores neuronales del SNC, manifestaciones neurológicas son variados >>convulsiones, HIC y déficit neurológicos según localizaciones tumorales. Muchos tumores neuronales del sistema nervioso central muestran hallazgos radiológicos característicos. La comprensión de los hallazgos radiológicos, así como los antecedentes patológicos y clasificación de los tumores neuronales es importante porque generalmente son benignos y su pronóstico es generalmente favorable si el tratamiento apropiado, como la resección, no se retrase.

30. BIBLIOGRAFIA Ji Hoon Shin , MD, et al. Neuronal Tumors of the Central Nervous System: Radiologic Findings and Pathologic Correlation. Radiographics . 2002. David N. Louis, et al. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2016 de tumores del sistema nervioso central: un resumen.  junio 2016 , Volumen 131, Número 6 ,  pp 803-820. Volume 22, Issue 5. Atul B, et al. Caso 144: G angliocitoma displásico cerebeloso (Enfermedad de Lhermitte-Duclos ). Radiographics . Abril 2012. Volumen 251, Número 1. https:// my.statdx.com/document/dnet/a7e18979-334e-47cc-9f92-b61bcd6a5a12?searchTerm=dnet http://www.geyseco.es/senr2011/ponencias/j-09-40.pdf