Tumores ovaricos del estroma gonadal

Tumores ovaricos del estroma gonadal

1. TUMORES OVARICOS DEL ESTROMA GONADAL DRA. ANA MARIA SANTIZO ESTRADA RESIDENTE III

2. GENERALIDADES Los tumores del estroma gonadal son un grupo heterogéneo de tumores que se originan de la matriz ovárica. La células de la matriz ovárica tienen la capacidad de producir hormonas y es por eso que hasta un 95% de tumores productores de hormonas corresponden a éste tipo. Por esta razón se manifiestan como exceso estrogénico o androgénico.

3. EPIDEMIOLOGIA Los tumores del estroma gonadal son el tipo menos frecuente y representan menos del 5 % de los tumores ováricos Su incidencia es mucho menor que la de los tumores de células epiteliales o de las células germinales (0.2 por 100,000 mujeres) Es dos veces más común en mujeres negras

4. EPIDEMIOLOGIA A diferencia de otros tumores ováricos, los del estroma gonadal afectan a mujeres de todas las edades Se observa una mayor incidencia en mujeres jóvenes o pre púberes y en mujeres entre los 50-55 años dependiendo del subtipo

5. La etiología de los tumores del estroma gonadal es incierta y no se conocen factores de riesgo comprobados Durante los ultimas décadas, se a sugerido que hay un asociación entre el uso de ACOS así como de inductores de la ovulación con la mayor incidencia de tumores del estroma gonadal No se ha encontrado predisposición hereditaria significativa

6. CUADRO CLINICO >80% de las pacientes presenta una pseudopubertad isosexual La amenorrea secundaria es muy común y facilita la detección temprana En pacientes adolescentes es común que presenten distensión o dolor abdominal

7. CUADRO CLINICO En mujeres adultas la menometrorragia o el sangrado postmenopáusico son los síntomas más comunes La aparición de hirsutismo leve que progresa a hirsutismo franco asociado a la aparición de otros signos de virilización nos deben hacer sospechar de la presencia de un tumor del estroma gonadal

8. CUADRO CLINICO El dolor abdominal con la aparición de masa palpable y aparición de signos de virilización, son el cuadro clínico del tumor del estroma gonadal.

9. DIAGNOSTICO EXAMEN FISICO: Presencia de masa pélvica o abdominopélvica de cualquier tamaño La presencia de ascitis únicamente en pacientes con enfermedad metastasica avanzada

10. DIAGNOSTICO Cifras elevadas de testosterona (>200g/dl) Cifras elevadas de androstenediona ULTRASONOGRAFIA TOMOGRAFIA RESONANCIA MAGNETICA

11. Table 36-4 Tumor Markers for Ovarian Sex Cord-Stromal Tumors with Malignant Potential Granulosa cell tumors (adult and juvenile) Inhibin A and B, estradiol (not as reliable) Sertoli–Leydig cell tumors Inhibin A and B, alpha-fetoprotein (occasionally) Sex cord tumor with annular tubules Inhibin A and B Steroid cell tumors not otherwise specified Steroid hormones elevated pretreatment

12. Table 36-5 World Health Organization Classification of Ovarian Sex Cord– Stromal Tumors Granulosa- stromal cell tumors   Granulosa cell tumor      Adult type      Juvenile type    Thecoma -fibroma group      Thecoma      Fibroma/ fibrosarcoma      Sclerosing stromal tumor Sertoli–stromal cell tumors    Sertoli cell tumor    Sertoli–Leydig cell tumor Sex cord tumor with annular tubules Steroid cell tumors    Stromal luteoma    Leydig cell tumor   Steroid cell tumor not otherwise specified Unclassified Gynandroblastoma

13. TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA Corresponden al 70% de los tumores del estroma gonadal Se dividen en 2 grandes grupos: la forma adulta que corresponde al 95% de casos y la forma juvenil que corresponde al 5% Tumores de células de la granulosa adulta se presente con mayor frecuencia en pacientes mayores de 30 años, con un promedio de 52 años

14. TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA Los síntomas principales en este subtipo son la menometrorragia o hemorragia postmenopausica así como puede presentarse la amenorrea secundaria Pueden haber otros signos de aumento de la estimulación estrogénica como lo es la hiperplasia endometrial En algunos casos puede suceder la torsión de la masa ocasionando un abdomen agudo

15. TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA Los tumores de células de la granulosa adulta son por lo regular grandes y multiquísticos , por lo regular > 15 cm La superficie del tumor es por lo regular edematosa y en pocas ocasiones se encuentra adherida a organos adyacentes Su malignidad es muy bajas Hasta el 90% se encuentra en estadío I

16. TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA Los tumores de células de la granulosa juveniles son poco comunes y por lo general se encuentran en niñas y adultas jovenes El rango de edades puede ir desde recién nacidas hasta 67 años En mujeres afectadas se encuentran cifras elevadas de estrógenos, progesterona o testosterona Por lo anterior es común la presencia de irregularidades menstruales o amenorrea

17. TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA Las pacientes prepúberes en algunos casos pueden presentar pubertad precoz o en casos en los cuales se presenta hiperandrogenismo puede llegar a presentar virilización Son raros los casos en los que se puede presentar torsión o ruptura del tumor resultando en dolor y distensión Las características del tumor son similares, la diferencia microscópica es la presencia de cuerpos de Call-Exner y de células en forma de grano de café El pronostico a 5 años es del 95%

18. GRUPO TECOMA- FIBROMA TECOMAS: Es un grupo único ya que comunmente se presenta en pacientes postmenopausica en los 60 años y rara vez en menores de 30 años Estos tumores por lo regular producen exceso de estrógenos y por tanto es común el sangrado anormal, la hiperplasia endometrial y en algunos casos el adenocarcinoma Los tecomas son tumores sólidos que pueden parecer miomas pediculados Los tecomas por lo regular son unilaterales y benignos, la cirugía por lo regular es curativa

19. GRUPO TECOMA-FIBROMA FIBROMAS/FIBROSARCOMAS: Los fibromas son variantes comunes de tumores no estimulantes de hormonas Por lo regular son tumores sólidos benignos Los fibrosarcomas son tumores raros pero con alto potencial de malignidad

20. TUMORES DEL ESTROMA ESCLEROSANTE Son tumores raros que corresponden a menos del 5% de los tumores del estroma gonadal Por lo regular se presentan en mujeres jovenes menores de 30 años, con una media de edad de 21 años Generalmente son unilaterales y benignos Las irregularidades menstruales y el dolor pélvico son los síntomas principales El tamaño del tumor puede ir de microscópico hasta 20 cm

21. TUMORES DE CELULAS DE SERTOLI Son tumores raros que se representan menos del 5% de los tumores del estroma gonadal Su media de edad de aparición es de 30 años Por lo regular es un tumor no funcional pero hasta el 30% de pacientes pueden presentar manifestaciones de estrogenismo o androgenismo Son masas solidas, unilaterales y amarillas que miden entre 4-12 cm Mas del 80% de tumores se diagnostica en un estadío I por lo que su pronostico es bueno

22. Tumores de las celulas de sertoli-leydig Estos tumores comprenden del 5 al 10% de los tumores del estroma gonadal Es un tumor de mujeres en edad fértil, con una media de edad de 25 años Este tipo de tumores son productores de hormonas sexuales esteroideas especialmente andrógenos por lo que estas pacientes presentan virilazación Los tumores suelen ser de diferentes tamaños, en promedio 13cm, pueden ser solidos o quisticos , y por lo regular pueden tener un color amarillo

23. TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES CON TUBULOS ANULARES Representan el 5% de los tumores del estroma gonadal y se caracterizan por presentar tubulos con forma de anillos Se pueden presentar de 2 tipos, los que se asocian al Sx de Peutz – Jeghers y los que no.

24. TUMORES DE LAS CELULAS ESTEROIDEAS Representan menos del 5% de los tumores del estroma gonadal Se presentan por lo regular en pacientes jovenes , con un promedio de edad de 20 años Se relacionan en general con la alta produccion de androgenos aunque también pueden producir estrogenos o cortisol Hasta una tercera parte de estos tumores se pueden comportar como malignos

25. TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES NO CLASIFICABLES Representan el 5% de los tumores del estroma gonadal Es también un tumor de mujeres jovenes No tienen un patrón específico, testicular u ovárico Pueden producir hiperandrogenismo, hiperestrogenismo o bien ser afuncionales

26. GINANDROBLASTOMAS Es el tumor más raro de los del estroma gonadal Se presenta a una edad promedio de 30 años Regularmente las pacientes presentan irregularidades menstruales y signos de exceso hormonal Estos tumores pueden presentar una mezcla de celulas de la granulosa y de sertoli o de celulas de la teca y de leydig Los ginandroblastomas tiene un muy bajo potencial maligno. Solo se ha reportado una muerte.

27. TRATAMIENTO CIRUGIA: La piedra angular del tratamiento de los tumores del estroma gonadal es la cirugía Los objetivos de la cirugía son: Definir el diagnostico histologico Evaluar la extensión de la enfermedad y estadificar la enfermedad Reducir al maximo el tumor

28. TRATAMIENTO CIRUGIA: Se debe de realizar Histerectomía Abdominal Total y Salpingo-ooforectomía Bilateral en pacientes que no deseen fertilidad En pacientes que aún desean fertilidad se debe realizar unicamente la resección de la masa, no se debera hacer HAT y SOB a menos que la malignidad sea muy evidente

29. TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIA La decision del uso de terapia adyuvante va a depender del tipo histologico El regimen estandar es de 5 días con Bleomicina , Ectoposido y Cisplatino También se puede utilizar Ectoposido con Carboplatino

30. RADIOTRAPIA En el tratamiento de cancer , la quimioterapia siempre suele ser de mayor uso Su utilidad es en pacientes con tumores de muy gran tamaño.

31. PRONOSTICO Tiene mucho mejor pronostico que de las pacientes con tumores epiteliales Hasta el 90% de ptes se encuentran en estadio I Los estadios II-IV tienen una supervivencia del 30-50% a 5 años