Tumores Pleurales

Tumores Pleurales, su clasificación
Bibliografía:
SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. Décima Edición.
SABISTON TRATADO DE CIRUGÍA. 19ª Edición.
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1. UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO
(UTESA)



TEMA
Tumores de Pleura Malignos y Benignos



PARTICIPANTES
Nadrissa Pérez- 211-3737

2. ÍNDICE

Introducción -------------------------------------------------------- 1
Anatomia de la pleura -------------------------------------------- 2
Tumores de la pleura --------------------------------------------- 2
Mesotelioma Maligno --------------------------------------------- 3- 6
Tumor Fibroso Solitario ----------------------------------------- 6- 8
Epidemiología ------------------------------------------------------ 6
Conclusión ---------------------------------------------------------- 9
Bibliografia -------------------------------------------------------- 10

3. INTRODUCCIÓN


Se consideran tumores de pleura a las neoplasias anatómicas y clínicamente autónomas de esta
serosa, y se descartan los procesos tumorales que alcanzan o invaden la pleura como simple
fenómeno de contigüidad o propagación de un cáncer pulmonar broncopulmonar.

Es mucho más frecuente en hombres que en mujeres y suele diagnosticarse entre los 40 a 60
años. Mas de un 80% de los casos es ocasionado por exposición a asbestos o amiantos. Este
puede tener un periodo de latencia de 20 a 40 años desde el inicio de la exposición.

4. ANATOMÍA DE LA PLEURA
La cavidad pleural aparece entre la cuarta y séptima semana de gestación y esta tapizada por la
esplacnopleura y la somatopleura, que posteriormente forman las pleuras visceral y parietal.
Las pleuras visceral y parietal son membranas serosas lisas que se continúan entre si en el hilio
pulmonar y en el ligamento pulmonar
La pleura parietal cubre la pared torácica, el mediastino, el diafragma y el pericardio. La pleura
visceral cubre el pulmón y separa los lóbulos pulmonares. La pleura visceral está separada de la
parietal por una pequeña cantidad de líquido pleural que permite un movimiento casi sin fricción
durante la respiración.
El espacio pleural es una cavidad virtual que tapiza la pared torácica y en la que protruyen los dos
pulmones. Es un espacio potencial que puede comprimir los pulmones o el corazón con líquido,
tumores o infecciones. Los espacios pleurales derecho e izquierdo están separados por el
mediastino.
La irrigación de la pleura parietal depende de arterias y venas sistémicas, como las arterias
intercostal posterior, mamaria interna, mediastínica anterior y frénica superior, con sus venas
sistémicas correspondientes. La pleura visceral recibe irrigación sistémica y pulmonar. El drenaje
linfático de la pleura parietal se produce hacia los ganglios linfáticos regionales (intercostales,
mediastínicos y frénicos). Los linfáticos de la pleura visceral siguen los linfáticos pulmonares
superficiales y drenan en los ganglios linfáticos mediastínicos. La pleura parietal situada bajo las
costillas recibe numerosas terminaciones nerviosas de los nervios intercostales. La pleura visceral
está inervada por ramas vagales y por el sistema simpático.



TUMORES DE LA PLEURA
Las neoplasias pleurales pueden ser primarias o secundarias:
 Primarios: Mesotelioma benigno localizado o tumor fibroso solitario y el Mesotelioma
maligno difuso.
 Secundarios: son más frecuentes que los primarios, son metastásicos, se dan por vía
directa, linfática o hematógena.

5. MESOTELIOMA MALIGNO
El mesotelioma difuso es una neoplasia maligna poco frecuente que proviene de las células
mesoteliales, siendo la pleura su localización más habitual, estimándose que un 10% de los casos
se localizan a nivel peritoneal.

EPIDEMIOLOGÍA
El mesotelioma es habitualmente diagnosticado en la cuarta o quinta década de la vida con un
claro predominio en el sexo masculino, con una relación de 2:1, debido esto último a su relación
con la exposición laboral al amianto. Su incidencia aumenta de manera lineal en relación con la
intensidad de la exposición, pero de manera exponencial respecto al tiempo transcurrido desde
la primera exposición.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La exposición al asbesto es el principal factor de riesgo para el desarrollo del mesotelioma. La
primera asociación entre asbesto y cáncer fue establecida en 1955, apareciendo en 1960 datos
que lo relacionaban también con el mesotelioma pleural. Existen dos tipos de fibras de amianto,
las "curvilíneas" (crisolita) y las "rectilíneas" (crocidolita), siendo estas últimas las principalmente
implicadas en la patogenia tumoral al ser transportadas hacia la periferia del pulmón y entrar en
contacto con la superficie pleural, mientras que las primeras permanecen en las vías aéreas
centrales y son eliminadas con mayor facilidad.
El periodo de latencia entre la exposición al asbesto y la aparición de mesotelioma es de por lo
menos 20 años. El tumor casi siempre es multicéntrico y se presenta con múltiples nódulos
coalescentes en la pleura para formar una lámina tumoral. Dicho proceso afecta al principio la
pleura parietal y suele acompañarse de diseminación temprana hacia las superficies viscerales y
grados diversos de invasión a las estructuras circundantes.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aproximadamente dos tercios de los pacientes que se diagnostican se encuentran en el rango de
edad comprendido entre los 40 y los 70 años. La disnea y el dolor torácico son los dos síntomas
iniciales más frecuentes que llevan a la sospecha de la enfermedad, los cuales se presentan de
manera insidiosa, con varios meses de evolución hasta ser valorados. El dolor es usualmente de
características no pleuríticas y puede referirse al hombro y abdomen superior como
consecuencia de la afectación diafragmática. Más de 90% de los pacientes tiene derrame pleural.
A medida que la enfermedad progresa aparece el síndrome general, con disminución de peso,
anorexia, tos y febrícula.

6. DIAGNÓSTICO
Radiografía de tórax
La manifestación radiológica más frecuente es un engrosamiento pleural unilateral que envuelve
al pulmón, asociado a derrame pleural habitualmente mayor del 50% con disminución de
volumen del pulmón afectado y, a medida que la enfermedad progresa, se produce un
desplazamiento ipsilateral del hemitórax implicado.


TAC torácica
La TAC es superior a la radiografía tanto para determinar la presencia del mesotelioma como para
estimar su extensión e invasión de mediastino, pared torácica y abdomen superior por lo que
debe ser realizada en todos los pacientes con sospecha de esta tumoración. Los principales
hallazgos que sugieren esta neoplasia incluyen el derrame pleural unilateral, engrosamiento
pleural nodular, así como de la cisura.

7. Resonancia magnética
La resonancia magnética puede añadir información adicional en el estadiaje del mesotelioma,
fundamentalmente, en lo referente a la invasión diafragmática y de la pared costal, siendo
también de utilidad en los pacientes alérgicos al contraste yodado.

La PET-FDG permite determinar la extensión de la invasión tumoral e identificar metástasis
ocultas, incluidas las mediastínicas. También se utiliza la ecocardiografía para determinar una
posible afectación cardíaca. El diagnóstico se basa en la biopsia pleural (que puede incluir una
toracocentesis o únicamente una biopsia pleural) o en una biopsia incisional mediante
toracoscopia o técnicas abiertas.

TRATAMIENTO
La paliación de los síntomas es el objetivo fundamental del tratamiento del mesotelioma y se
debe centrar en los dos síntomas fundamentales: la disnea y el dolor torácico. Si el paciente
presenta líquido pleural, se debe realizar una toracocentesis evacuadora y, si esto le alivia, valorar
la realización de pleurodesis química.

Cirugía
Tres procedimientos quirúrgicos han sido utilizados en el tratamiento del mesotelioma:
toracoscopia con pleurodesis, pleurectomía/decorticación y la neumonectomía extrapleural.

Radioterapia
El mesotelioma responde a la radioterapia, pero dada su extensión en el momento del
diagnóstico los campos de tratamiento son amplios, lo que dificulta su aplicación sin importantes
riesgos para las estructuras colindantes. Se han propuesto tres posibles utilidades de la
radioterapia en el manejo del mesotelioma:
 Como profilaxis de "siembra tumoral" tras la realización de biopsias o colocación de
drenajes.
 Como tratamiento paliativo del dolor.
 Como adyuvante a la neumonectomía extrapleural formando parte de un plan de
tratamiento multimodal.

8. PRONÓSTICO
En general, el pronóstico de los pacientes con mesotelioma no es bueno, con una media de
supervivencia tras el diagnóstico de 8 a 12 meses.


TUMOR FIBROSO SOLITARIO
El tumor fibroso solitario fue descrito inicialmente por Lietaud en 1767, quién lo denominó
mesotelioma. Posteriormente, Wagner, en 1870, describió la naturaleza localizada de este tipo
de tumor pleural. En 1931, Klemperer y Rabin clasificaron los tumores pleurales en dos tipos: los
mesoteliomas difusos, posteriormente denominados sólo mesoteliomas y los mesoteliomas
localizados, denominados posteriormente tumor fibroso solitario de la pleura. Sus sinónimos son:
mesotelioma localizado, mesotelioma fibroso benigno, fibroma benigno localizado, fibroma
submesotelial, tumor fibroso localizado y tumor fibroso solitario.
Esta enfermedad tiene su origen en fibroblastos derivados del mesénquima submesotelial y se
caracteriza por la formación de tumores localizados, generalmente únicos que no producen
derrame pleura.

EPIDEMIOLOGIA
Se han descrito aproximadamente 800 casos de esta neoplasia, la cual representa cerca del 8%
de todos los tumores benignos intratorácicos y menos del 10% de los tumores pleurales.
Su incidencia se ha calculado en alrededor de 2,8 casos por 100.000 pacientes registrados al año,
por lo cual se les considera una lesión neoplásica poco frecuente.
En Latinoamérica existen pocas series de casos de esta patología.

ETIOLOGÍA
La etiología del tumor fibroso solitario no se logró esclarecer completamente hasta años
recientes, cuando a través de estudios citogenéticos y de polimorfismo genético se logró dilucidar
las bases patogénicas de esta enfermedad. Se conoce que el tumor fibroso solitario pleural se
relaciona con múltiples anormalidades cromosómicas y la presencia de puntos de quiebre
localizados en los cromosomas 12q-15, 8 y 9.
Cabe resaltar que esta lesión neoplásica no se ha relacionado con ningún factor de riesgo
conocido, descartándose su asociación con la exposición a asbesto o tabaco.

9. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Los pacientes con esta neoplasia a nivel pleural generalmente son asintomáticos (43-67%),
consultando principalmente por tos (8-33%), disnea (11-25%), dolor torácico (17-23%), fiebre (1-
17%), hemoptisis y pérdida de peso.
Una manifestación particular de los pacientes con esta neoplasia es la hipoglucemia, que se
presenta hasta en el 4,5%, secundaria a la producción de factor de crecimiento similar a la
insulina, denominado síndrome de Doege-Potter. De igual forma, como parte de los síndromes
paraneoplásicos, puede presentarse la osteoartropatía hipertrófica pulmonar, secundaria a
hipoxia crónica y manifestada por síntomas similares a los de la artritis y signos como los dedos
en palillo de tambor.

DIAGNOSTICO
En el examen físico se documenta la presencia de sibilancias, matidez a la percusión torácica y
disminución de los ruidos respiratorios.
Las imágenes diagnósticas tienen un papel predominante en el estudio del paciente al cual se
sospecha la presencia de un tumor fibroso solitario, debido a que tanto en la radiografía,
tomografía y resonancia magnética, se evidencian masas bien definidas, ovaladas o redondeadas,
ocasionalmente lobuladas, que no infiltran estructuras adyacentes y no se asocian a derrame
pleural.

En la imagen 1a se reconoce radiografía de tórax posteroanterior y lateral, en la cuál se evidencia
una gran masa radioopaca que ocupa el lóbulo inferior izquierdo y la língula; y en la imagen 1b
se observa una tomografía computarizada del tórax, en la cuál se observa una masa hipodensa,
sólida, en el mediastino anterosuperior izquierdo, con densidad de 110 UH.

10. TRATAMIENTO
El tratamiento del tumor fibroso solitario de la pleura es netamente quirúrgico. En ocasiones
especiales, cuando el tumor compromete las cisuras o evidencia un patrón "invertido" hacia el
parénquima pulmonar, se hace necesario realizar segmentectomía o incluso lobectomía
pulmonar. En los tumores en los que se encuentra compromiso de la pared torácica, debe realizar
resección de la misma, con reconstrucción.
Se considera que la resección del tumor, ya sea por videotoracoscopia o toracotomía es curativa,
con resolución de los síntomas en el corto a mediano plazo, incluyendo la hipoglucemia.
En el estudio postquirúrgico se puede observar microscópicamente que esta lesión corresponde
a masas sólidas bien circunscritas, que pueden estar encapsuladas, tienen consistencia firme y al
corte se observan muy semejantes a un leiomioma; los tumores de gran tamaño pueden tener
áreas de degeneración quística y múltiples zonas de hemorragia. Estas piezas llegan en su
mayoría con diagnóstico preoperatorio de tumor fibroso solitario de la pleura (56% de los casos),
seguido de otras sospechas diagnósticas como nódulo pulmonar, cáncer pulmonar, mesotelioma,
tumor mediastínico y tumor de partes blandas.

11. CONCLUSIÓN


El diagnostico de las neoplasias pleurales suele ser tardío, cuando ya se encuentra en una fase
muy avanzada y no es posible realizar un tratamiento curativo; esto ocasiona que un gran número
de casos tengan un promedio de supervivencia bajo.

Los tumores benignos de la pleura son sumamente raros, la mayoría de las veces se les detecta
en el transcurso de una intervención realizada por otro diagnóstico. Las formas benignas son
solitarias, a diferencia de las malignas que por definición son multifocales.

12. BIBLIOGRAFÍA


 SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. Décima Edición.
 SABISTON TRATADO DE CIRUGÍA. 19ª Edición.
 HTTP://WWW.ARCHBRONCONEUMOL.ORG
 HTTP://WWW.SCIELO.CL/SCIELO.PHP
 HTTP://WWW.AMC.SLD.CU