Tumores Pleurales

Tumores pleurales y su clasificación.
Bibliografía:
SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. Décima Edición.
SABISTON TRATADO DE CIRUGÍA. 19ª Edición.
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1. Tumores Pleurales Nadrissa Pérez 211-3737

2. Las neoplasias pleurales pueden ser primarias o secundarias: Primarios: Mesotelioma benigno localizado o tumor fibroso solitario y el Mesotelioma maligno difuso. Secundarios: son más frecuentes que los primarios, son metastásicos, se dan por vía directa, linfática o hematógena.

3. El mesotelioma es una neoplasia poco frecuente que deriva de las células mesoteliales que revisten la pleura parietal y visceral, y que puede presentarse de forma localizada o difusa. El mesotelioma se desarrolla a partir de las células mesoteliales que revisten la cavidad pleural. Hay varios subtipos histológicos: epitelial, sarcomatoide y de histología mixta. El tipo exclusivamente epitelial es el que tiene mejor pronóstico.

4. EPIDEMIOLOGÍA El mesotelioma es habitualmente diagnosticado en la cuarta o quinta década de la vida con un claro predominio en el sexo masculino, con una relación de 2:1, debido esto último a su relación con la exposición laboral al amianto. Su incidencia aumenta de manera lineal en relación con la intensidad de la exposición, pero de manera exponencial respecto al tiempo transcurrido desde la primera exposición.

5. Fisiopatología La exposición al asbesto es el principal factor de riesgo para el desarrollo del mesotelioma. Existen dos tipos de fibras de amianto, las "curvilíneas" ( crisolita ) y las "rectilíneas" ( crocidolita ), siendo estas últimas las principalmente implicadas en la patogenia tumoral al ser transportadas hacia la periferia del pulmón y entrar en contacto con la superficie pleural, mientras que las primeras permanecen en las vías aéreas centrales y son eliminadas con mayor facilidad.

6. El periodo de latencia entre la exposición al asbesto y la aparición de mesotelioma es de por lo menos 20 años. El tumor casi siempre es multicéntrico y se presenta con múltiples nódulos coalescentes en la pleura para formar una lámina tumoral. Dicho proceso afecta al principio la pleura parietal y suele acompañarse de diseminación temprana hacia las superficies viscerales y grados diversos de invasión a las estructuras circundantes.

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La disnea y el dolor torácico son los dos síntomas iniciales más frecuentes que llevan a la sospecha de la enfermedad, los cuales se presentan de manera insidiosa, con varios meses de evolución hasta ser valorados. El dolor es usualmente de características no pleuríticas y puede referirse al hombro y abdomen superior como consecuencia de la afectación diafragmática. Más de 90% de los pacientes tiene derrame pleural. A medida que la enfermedad progresa aparece el síndrome general, con disminución de peso, anorexia, tos y febrícula.

8. DIAGNÓSTICO La manifestación radiológica más frecuente es un engrosamiento pleural unilateral que envuelve al pulmón, asociado a derrame pleural habitualmente mayor del 50% con disminución de volumen del pulmón afectado y, a medida que la enfermedad progresa, se produce un desplazamiento ipsilateral del hemitórax implicado.

9. La TAC es superior a la radiografía tanto para determinar la presencia del mesotelioma como para estimar su extensión e invasión de mediastino, pared torácica y abdomen superior por lo que debe ser realizada en todos los pacientes con sospecha de esta tumoración. Los principales hallazgos que sugieren esta neoplasia incluyen el derrame pleural unilateral, engrosamiento pleural nodular, así como de la cisura.

10. La resonancia magnética puede añadir información adicional en el estadiaje del mesotelioma, fundamentalmente, en lo referente a la invasión diafragmática y de la pared costal, siendo también de utilidad en los pacientes alérgicos al contraste yodado. La PET-FDG permite determinar la extensión de la invasión tumoral e identificar metástasis ocultas, incluidas las mediastínicas. También se utiliza la ecocardiografía para determinar una posible afectación cardíaca. El diagnóstico se basa en la biopsia pleural (que puede incluir una toracocentesis o únicamente una biopsia pleural) o en una biopsia incisional mediante toracoscopia o técnicas abiertas.

11. TRATAMIENTO La paliación de los síntomas es el objetivo fundamental del tratamiento del mesotelioma y se debe centrar en los dos síntomas fundamentales: la disnea y el dolor torácico. Si el paciente presenta líquido pleural, se debe realizar una toracocentesis evacuadora y, si esto le alivia, valorar la realización de pleurodesis química. Tres procedimientos quirúrgicos han sido utilizados en el tratamiento del mesotelioma: toracoscopia con pleurodesis , pleurectomía /decorticación y la neumonectomía extrapleural .

12. TUMOR FIBROSO SOLITARIO Esta enfermedad tiene su origen en fibroblastos derivados del mesénquima submesotelial y se caracteriza por la formación de tumores localizados, generalmente únicos que no producen derrame pleura. EPIDEMIOLOGIA Se han descrito aproximadamente 800 casos de esta neoplasia, la cual representa cerca del 8% de todos los tumores benignos intratoráxicos y menos del 10% de los tumores pleurales.

13. ETIOLOGÍA Se conoce que el tumor fibroso solitario pleural se relaciona con múltiples anormalidades cromosómicas y la presencia de puntos de quiebre localizados en los cromosomas 12q-15, 8 y 9. Esta lesión neoplásica no se ha relacionado con ningún factor de riesgo conocido, descartándose su asociación con la exposición a asbesto o tabaco .

14. PRESENTACIÓN CLÍNICA Los pacientes con esta neoplasia a nivel pleural generalmente son asintomáticos (43-67%), consultando principalmente por tos (8-33%), disnea (11-25%), dolor torácico (17-23%), fiebre (1-17%), hemoptisis y pérdida de peso. Una manifestación particular de los pacientes con esta neoplasia es la hipoglucemia, que se presenta hasta en el 4,5%, secundaria a la producción de factor de crecimiento similar a la insulina, denominado síndrome de Doege -Potter.

15. DIAGNOSTICO En el examen físico se documenta la presencia de sibilancias, matidez a la percusión torácica y disminución de los ruidos respiratorios. Las imágenes diagnósticas tienen un papel predominante en el estudio del paciente al cual se sospecha la presencia de un tumor fibroso solitario, debido a que tanto en la radiografía, tomografía y resonancia magnética, se evidencian masas bien definidas, ovaladas o redondeadas, ocasionalmente lobuladas, que no infiltran estructuras adyacentes y no se asocian a derrame pleural.

16. En la imagen 1a se reconoce radiografía de tórax posteroanterior y lateral, en la cuál se evidencia una gran masa radioopaca que ocupa el lóbulo inferior izquierdo y la língula ; y en la imagen 1b se observa una tomografía computarizada del tórax, en la cuál se observa una masa hipodensa , sólida, en el mediastino anterosuperior izquierdo, con densidad de 110 UH.

17. TRATAMIENTO El tratamiento del tumor fibroso solitario de la pleura es netamente quirúrgico y la mayoría de ellos remite mediante resección quirúrgica total.

18. BIBLIOGRAFÍA SCHWARTZ PRINCIPIOS DE CIRUGÍA. Décima Edición. SABISTON TRATADO DE CIRUGÍA. 19ª Edición. HTTP://WWW.ARCHBRONCONEUMOL.ORG