Urticaria pigmentosa

Urticaria Pigmentosa

1. Urticaria Pigmentosa Dra. Nahyr parra 1er año concurrencia de dermatología Buenos aires, argentina Asociación argentina de dermatologia

2. En 1869, Nettleship y Tay describieron lesiones cutáneas de color amarronados que luego de la fricción mostraban edema e inflamación 1878, Sangster introdujo el termino de “URTICARIA PIGMENTOSA” 1887, Unna observo que estas manifestaciones se asociaban con mastocitos en la dermis Actualmente, se conoce como mastocitosis a un grupo de enfermedades que tiene en común la proliferación y acumulación de mastocitos en la piel y tejidos extracutaneos 65% de la mastocitosis se inicia en la infancia y MC mas frecuente es la urticaria pigmentosa

3. PATOGENIA Los mastocitos se originan en la medula osea como células progenitoras pluripotentes agranulares , indiferenciadas, CD34, KIT (CD117), KIT es un receptor tirosina cinasa de tipo III producto del protooncogen c-kit, localizado en el cromosoma 4q12 No se conoce la causa con certeza, pero se ha propuesto la mutación del protooncogen c-kit, esta presente en 43% de los niños con MC La activación de c-kit induciría el crecimiento celular y aumentaría la supervivencia, lo que impediría su apoptosis Los síntomas locales o sistémicos se debe a la degranulación de los mastocitos

4. Manifestaciones Clínicas CLASIFICACIÓN DE MASTO CITOSIS DE LA ORGANIZAC IÓN MUNDIAL DE LA SALUD MASTOCITOSIS CUTÁNEA (MC) Telangiectasia macular eruptiva persistente (TMEP) Urticaria pigmentosa MC Difusa Mastocitoma cutáneo MASTOCITOSIS SISTEMICA INACTIVA (MSI) MS ardiente Mastocitosis aislada de la medula ósea MS- leucemia mieloide aguda MS- síndrome mielodisplásico MS- enfermedad mieloproliferativa MS- leucemia mielomonocítica cróni MS- linfoma no Hodgkin MASTOCITOSIS SISTEMICA CON U NA ENFERMEDAD HEMATICA CLONAL ASOCIADA DE LINAJE NO MASTOCITICO (MS- EHCANM) MASTOCITOSIS SISTEMICA AGRESI LEUCEMIA MASTOCITICA (LM) SARCOMA MASTOCITICO (SM) VA (MSA) MASTOCITOMA EXTRACUTÁNEO (MEC)

5. En los niños aparecen pápulas de color marrón, poco frecuente maculas que varían 1 y 2,5 cm, circular u ovalada, puede estar presentes en nacimiento o lactancia Se localizan en el tronco, respetan región central de la cara, cuero cabelludo, palmas y plantas, son fijas duran mas de 24 hrs Signo de Darier es fácil de demostrar en lesiones UP infantiles y menos evidente en adultos, la probable explicación se basa en un informe que consta de concentraciones de mastocitos 40 veces mayor mientras que en el adulto solo 8 veces mayor Los adultos son máculas y pápulas de color marrón-rojizo de 0,5 cm o menos Son numerosas en tronco, segmento proximal de los miembros, en cara palmas, plantas y región distal de los miembros con menor frecuencia Las lesiones resuelven en meses, puede aumentar a lo largo de los años En la inspección se evidencia hiperpigmentacion variable y telangiectasias finas Manifestaciones Clínicas

6. FACTORES FISICOS FARMACOS COMIDAS FACTORES EMOCIONALES PICADURAS O MORDEDURAS PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS - Calor (el más frecuente) Ejercicio Roce o fricción sobre las lesiones Frío Privación de sueño AAS y otros AINE (2% en niños con MC) - Narcóticos. Opioides Medios de contraste iodados ATB ( vancomi ) Expansores plasmáticos Anestésicos locales Relajantes musculares e inductores Conservas Pescados y mariscos Embutidos y carnes ahumadas Frutos secos Chocolate Especias Bebidas calientes Comidas picantes Estrés y ansiedad Irritabilidad AGENTES INDUCTORES Himenópteros Medusas Serpientes DESGRANULACION Manipulación del tracto gastrointestinal, por ej., cirugías, endoscopías. T DE MASTOCITOS Manifestaciones Clínicas

7. Diagnostico Se define por la siguiente triada: L esiones cutáneas típicas Confirmación histopatológica de infiltrados focales mastocitarios en la dermis Ausencia de criterios clínicos y de laboratorio de compromiso sistémico Otros Biopsia Hemograma (medula osea + afectada) Hepatograma Triptasa sérica mayor a 20ng/ml Ecografia y TAC abdominal

8. Diagnostico Medula osea con citometria de flujo e inmunofenotipo , se solicita en pctes con MC se sospecha MS Presencia de hepatomegalia, esplenomegalia y/o linfoadenopatías Alteraciones en el hemograma ( citopenias ) Persistencia de altos niveles totales de TS o valores crecientes de TS durante el seguimiento Persistencia de lesiones después de la pubertad Síntomas sistémicos extremadamente graves y recurrentes Niveles de TS muy altos al momento del diagnóstico (> 100 ng /mL )

9. Urticaria Nevos multiples Manchas café con leche Escabiosis cutánea multiple Dermatosis por deposito lineal de inmunoglobulina A Epidermolisis ampollar NET Incontinencia pigmentaria Nevo congénito Xantogranuloma juvenil Diagnostico diferencial

10. Medidas generales Educar a los padres sobre la enfermedad Evitar todos los factores que hayan desencadenado síntomas en el niño Evitar la fricción de las lesiones Evitar cambios bruscos de temperaturas Evitar la privación de sueño y situaciones estresantes Extremar las precauciones para evitar picaduras de insectos Usar emolientes tópicos para sequedad de la piel Tratamiento

11. Tratamiento Tópico Físico Sistémico Primera línea Emolientes Antihistaminicos H1 – H2 Segunda línea - Glucocorticoides tópicos - Inhibidores de la calcineurina - Psoralenos y luz ultravioleta A (Solo adultos) - Laser de colorante pulsado, en la telangiectasia macular eruptiva persistente - Antagonistas de los leucotrienos - Cromoglicato disódico oral Tercera línea Corticoesterioides intralesionales o escisión qx ( mastocitoma ) Glucocorticoides

12. Gracias..!