Vasculitis Cutáneas

Presentación sobre abordaje y generalidades de vasculitis, con un especial enfoque en vasculitis cutáneas.
Definición, epidemiología, etiología, histopatología, cuadro clínico y manifestaciones cutáneas, diagnóstico, exámenes de laboratorio y abordaje.

1. Edwin Daniel Maldonado Domínguez Residente de segundo año de Dermatología Hospital Civil de Culiacán Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud Servicio de Dermatología Vasculitis

2. Definición Grupo de enfermedades heterogéneas caracterizadas por una inflamación en la pared de los vasos sanguíneos An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

3. Generalidades An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

4. British Journal of Hospital Medicine. August 2014; 75(8): 432-439.

5. Etiología Infecciones 15-20% Enfermedades inflamatorias y autoinmunes 15-20% Fármacos 10-15% Malignidad 5% Idiopático 45-55% Front Med ( Lausanne ) . 2022 Sep 21;9:1012554.

6. Vasculitis en enfermedades autoinmunes Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sj ö gren Esclerodermia Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9. Asociada principalmente a:

7. Otras causas de vasculitis secundarias: An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

8. Predisposición genética An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

9. Epidemiología An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

10. La piel es uno de los órganos afectados con mayor frecuencia Front Med ( Lausanne ) . 2022 Sep 21;9:1012554.

11. Clasificación PRIMARIAS -Idiopáticas SECUNDARIAS -Cáncer -Infecciones -Medicamentos -Enfermedad reumatológica An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

12. Clasificación de vasculitis sistémicas primarias Nat Rev Rheumatol . 2023 Apr;19(4):198-199.

13. T amaño del vaso: Best Pract Res Clin Rheumatol . 2018;32(1):3-20.

14. Anatomía vascular de la piel

15. ANCA Poliangeitis microscópica Granulomatosis con poliangeítis Enfermedad anti membrana basal Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis IgA ( Henoch-Schonlein ) Vasculitis urticarial con hipocomplementemia Vasculitis de pequeño vaso Consenso de Chapel Hill de 2012 Best Pract Res Clin Rheumatol . 2018;32(1):3-20.

16. Fisiopatología 3 principales mecanismos implicados: Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

17. Los mecanismos fisiopatológicos se pueden clasificar dentro de las reacciones de hipersensibilidad de Gell y Coombs (I-IV) An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

18. Inflamación mediada por células: Ejemplo: arteritis de células gigantes Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

19. Vasculitis mediada por inmunocomplejos Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

20. Más común en miembros inferiores La estasis venosa favorece la acumulación de inmunocomplejos 7-10 días después del agente agresor o infección The International Journal of Lower Extremity Wounds . 2018; 17(4): 218-226.

21. Vasculitis mediada por autoanticuerpos Anticuerpos dirigidos contra enzimas que se encuentran en los gránulos de neutrófilos o monocitos Anticuerpos contra proteinasa 3 ( serín proteasa) Anticuerpos contra mieloperoxidasa (enzima involucrada en la generación de especies reactivas de oxígeno) Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

22. Lo anterior favorece: Postgrad Med J 2006;82: 483–488.

23. Diagnóstico An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

24. La púrpura palpable es el principal hallazgo dermatológico de las vasculitis de pequeño vaso Front Med ( Lausanne ). 2022; 9: 1012554. La  púrpura  es la expresión de una extravasación de hematíes en la dermis  

25. Además de la púrpura palpable, pueden haber otras lesiones elementales La morfología depende del tamaño del vaso afectado: An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

26. Vasculitis urticarial

27. Lesiones vesiculares en vasculitis

28. Lesiones pustulares en vasculitis

29. Causas de púrpura no palpable Bacteremia Capilaritis pigmentaria Coagulación intravascular diseminada Granuloma purpúrico anular Histiocitosis de Langerhans Crioglobulinemia Infección por virus Estasis Rickettsiosis Trombocitopenia Reacciones a fármacos Causas de púrpura palpable Vasculitis Bacteremia Histocitiosis de Langerhans Paraproteínemia Rickettsiosis Vasculitis IgA Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis granulomatosa Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13. Debemos diferenciar:

30. Púrpura no palpable Púrpura palpable

31. An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

32. Lívedo reticular Lívedo racemosa

33. Púrpura retiforme

34. An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

35. Úlceras en un paciente con vasculitis

36. Otros síntomas de vasculitis localizada Vasculitis de gran vaso Vasculitis de pequeño vaso J Gen Fam Med . 2017;18:72–78

37. An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371. Síntomas de vasculitis sistémica

38. Biopsia cutánea: An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

39. Tipo de biopsia: Henoch-Schönlein Vasculitis leucocitoclástica Poliarteritis nodosa Arteritis de células gigantes Histopathology . 2010 Jan;56(1):3-23.

40. Vasculitis leucocitoclástica : Infiltración neutrofílica de paredes Polvo nuclear Degeneración fibrinoide Edema endotelial Extravasación de eritrocitos Front Med ( Lausanne ). 2022; 9: 1012554.

41. El tiempo de evolución de las lesiones es relevante para la toma de biopsia

42. Leucocitoclasia

43. 1) Lesión temprana: neutrófilos y restos nucleares 2-3) Lesión “madura”: fibrina 4) Escasos restos nucleares, fibrina, infiltrados mononucleares Histopathology . 2010 Jan;56(1):3-23.

44. Clasificación de acuerdo al tipo de infiltrado inflamatorio: Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13.

45. Leucocitoclasia

46. Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13.

47. Vasculitis linfocítica Histopathology . 2010 Jan;56(1):3-23.

48. Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13.

49. Vasculitis necrotizante Histopathology . 2010 Jan;56(1):3-23.

50. Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13.

51. Granulomatosis con poliangeítis

52. Exámenes de laboratorio: An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371. / Front Med ( Lausanne ) . 2022 Sep 21;9:1012554 . Se solicitan:

53. Para descartar patologías que simulan vasculitis Hemocultivos Ecocardiograma Panel viral (VHB y VHC) VIH Anticuerpos anti membrana basal glomerular Anticuerpos antifosfolípidos Anticuerpos antinucleares Para valorar la extensión de la vasculitis Urianálisis (en todos los pacientes) Radiografía de tórax (en todos los pacientes) Estudios de conducción de nervios / electromiografía Para confirmar el diagnóstico de vasculitis Biopsia Angiografía Para identificar el tipo específico de vasculitis ANCA Crioglobulinas Niveles de complemento Niveles de IgE y eosinófilos Hallazgos específicos en biopsia (depósitos de IgA , evidencia de complejos antígeno-anticuerpo, granulomatosis necrotizante) Postgrad Med J 2006;82: 483–488.

54. Estudios de imagen J Gen Fam Med . 2017;18:72–78

55. Algoritmo diagnóstico de vasculitis Púrpura palpable, fenómeno de Raynaud , acrocianosis Máculas hemorrágicas recurrentes de corta duración en la extremidad inferior y el dorso de los pies Púrpura palpable retiforme redonda u ovalada en la extremidad inferior en la infancia Púrpura palpable, urticaria +/- lesiones necróticas, ulcerosas en las extremidades inferiores Sin púrpura o la púrpura no es la lesión primaria Hipocomplementemia +/- gammapatía monoclonal , VIH Involucro de vasos de mediano calibre Paniculitis lobulillar Criterios Grupo Estudio Internacional PCR+ para COVID-19 Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis recurrente macular Vasculitis IgA Vasculitis IgM / IgG Crioglobulinas II/III Hipergammaglobulinemia IgA + IgG / IgM + Inmunofluorescencia directa negativa Angeítis cutánea leucocitoclástica Urticaria >24 horas, purpura, hiperpigmentación postinflamatoria Vasculitis urticariana normocomplementémica Vasculitis urticariana hipocomplementémica Histopatología con eosinófilos Pápula/placa/nódulos color marrón en cara extensora de extremidades Lívedo racemosa, nódulos, úlceras, gangrena digital Rojo oscuro +/- nódulos ulcerados en la tibia posterior lateral Úlceras orales/genitales recurrentes, eritema nodoso , papulopústulas Lesiones morbiliformes , similar a pernio, urticariales y purpúricas Eritema elevatum diutinum Poliarteritis nodosa cutánea Vasculitis nodular Enfermedad de Behçet Vasculitis asociada a COVID-19 Granuloma dérmico Historia de asma Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis Involucro de tracto respiratorio, glomerulonefritis Granulomatosis con poloangeítis Poliangeitis microscópica ANCA Front Med ( Lausanne ) . 2022 Sep 21;9:1012554 .

56. Descripción de las Principales Vasculitis Cutáneas

57. Vasculitis leucocitoclástica cutánea Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

58. Etiología Tipo Reacción a fármacos Beta lactámicos Penicilina Sulfas AINEs Levamizol Infecciones Hepatitis B y C VIH Bacterianas Micobacterias Inflamatoria Dermatosis neutrofílicas Hematológicas Neoplásicas Hematológicas Sólidas Causas de vasculitis leucocitoclástica The International Journal of Lower Extremity Wounds . 2018; 17(4): 218-226. Idiopática en 50%

59. Clínica: Máculas y púrpura palpable bilateral (asintomático) Extremidades inferiores y nalgas Puede haber vesículas, ampollas, pústulas, nódulos, úlceras o livedo reticularis Leukocytoclastic Vasculitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

60. Vasculitis leucocitoclástica

61. Vasculitis leucocitoclástica

62. Vasculitis urticarial Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13.

63. Vasculitis urticarial

64. Vasculitis urticarial

65. Vasculitis IgA (Púrpura de H enoch-Schönlein ) La vasculitis más frecuente en la infancia (10% del total) Se caracteriza por: púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias y manifestaciones renales A la histología: vasculitis leucocitoclástica . Con inmunofluorescencia directa: depósitos de IgA Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13.

66. Clínica: Púrpura palpable y petequias Afecta extremidades inferiores y nalgas Asintomática Duración aproximada de 10 días Henoch-Schonlein Purpura. In : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

67. Vasculitis crioglobulinémica Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13.

68. Tipo I Síndrome de hiverviscosidad Fenómenos vasooclusivos arteriales, hemorragias, necrosis isquémica distal, úlceras periféricas y Raynaud Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

69. Tipo II y III Púrpura palpable en miembros inferiores Sensación de picor Duran 3-10 días y dejan hiperpigmentación Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

70. Granulomatosis con poliangeítis Antes llamada granulomatosis de Wegener Manifestación de vías aéreas superiores e inferiores, compromiso renal En 50-60% existe púrpura palpable en miembros inferiores Granulomatosis With Polyangiitis . In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

71. Poliangeítis microscópica Se manifiesta con glomerulonefritis necrotizante segmentaria y focal Otros síntomas: artralgias, neuropatía periférica y hemorragia alveolar Manifestaciones cutáneas en 30-60% e incluyen púrpura palpable, livedo reticularis , urticaria y úlceras Microscopic Polyangiitis . In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

72. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis Asma, eosinofilia sanguínea y tisular También incluye mononeuropatía , infiltrados pulmonares y miocardiopatía Manifestaciones cutáneas en 50%: púrpura, nódulos subcutáneos y urticaria Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

73. Fenómeno de Wells Destrucción del colágeno por eosinófilos Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

74. Poliarteritis nodosa Clinic Rev Allerg Immunol . 2020 May 6; 1-13. Vasculitis necrosante que afecta arterias medinas y pequeñas de la dermis profunda Puede ser sistémica o limitada a la piel PAN sistémica: manifestaciones cutáneas en 50% caracterizadas por púrpura, livedo , nódulos, urticaria y necrosis cutánea PAN cutánea: se asocia con livedeo , nódulos y úlceras que afectan predominantemente miembros inferiores

75. V asculitis sistémica que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre, y cuya incidencia más alta es en niños menores de 5 años Arch Med Sci Atheroscler Dis . 2018; 3: e41-e45. Enfermedad de Kawasaki Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki Fiebre por más de 5 días y al menos 4/5 criterios:

76. Rash maculopapular

77. Enfermedad de Behçet Vasculitis multisistémica que cursa con úlceras orales y genitales Lesiones dolorosas, recurrentes, que curan sin dejar cicatrices Presenta además lesiones similares a eritema nudoso, pioderma gangrenoso, lesiones vasculíticas pustulosas y púrpura Behcet Disease . In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

78. Eritema nodoso

79. Vasculitis inducida por fármacos Depósito de inmunocomplejos Ocurre dentro de 7 a 21 días posteriores al inicio del fármaco sospechoso 15-20% Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

80. Principales fármacos asociados: Diagnóstico de exclusión No hay laboratorios específicos Eosinofilia en el 79% de los pacientes con datos sistémicos vs 22% con daño cutáneo An Bras Dermatol . 2020; 95(3): 355-371.

81. Gracias por su atención