DIABETES INSIPIDA Y Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética Diaz de la Cruz Silvia Teresa Roa Cazares David Alejandro Valdez Venegas Ranferi Abril 2017 ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA ISSSTE Hospital regional “Primero de Octubre”
Regulación de la osmolaridad ACCIONES DE LA ADH: Antidiuresis (receptor V2) Vasoconstriccion (receptor V1) Efectos en la coagulacion (receptor V2 extrarrenal ). CARACTERISTICAS Nonapéptido Sintetizado en Neuronas del nucleo supraóptico y paraventricular. Almacenada en Neurohipófisis . T1/2: 10 a 15minutos 1 a 3mU/ml antidiuresis , 100mU/ml vasoconstricción y 1000mU/ml es la maxima secreción . Gardner, D. GREENSPAN Endocrinología básica y clínica,, 9ª edición, editorial Mc Graw Hill, Mexico 2012 McGill J. et al. Manuela Washington de especialidades clínicas Endocrinologia , Pg. 26-30. 3ª edición, Editorial Wolters Kluwer , Philadelphia , EUA, 2012
Clorpropamida carbamazepina diureticos tiazidicos Control de secreción de ADH
DIABETES INSIPIDA Trastorno del equilibro hídrico causado por un perdida renal no osmótica de agua que lleva a la gran excreción de un gran volumen de orina diluida e hipotónica (>3.5l/día, 40-50ml/kg/día) Consecuencia de una deficiencia en la secreción de ADH o de su acción en el túbulo colector Gardner, D. GREENSPAN Endocrinología básica y clínica,, 9ª edición, editorial Mc Graw Hill, Mexico 2012 McGill J. et al. Manuela Washington de especialidades clínicas Endocrinologia , Pg. 26-30. 3ª edición, Editorial Wolters Kluwer , Philadelphia , EUA, 2012
Clasificación Gardner, D. GREENSPAN Endocrinología básica y clínica,, 9ª edición, editorial Mc Graw Hill, Mexico 2012 McGill J. et al. Manuela Washington de especialidades clínicas Endocrinologia , Pg. 26-30. 3ª edición, Editorial Wolters Kluwer , Philadelphia , EUA, 2012
Epidemiologia La DIC es una enfermedad rara con una prevalencia de 1/25.000 La DIC idiopática puede presentarse a cualquier edad, pero suele iniciarse a los 10-20 años de edad. Afecta a hombres y mujeres por igual La incidencia de DI transitoria a causa de una cx de hiposis: 18.3% En la forma familiar, la enfermedad puede aparecer incluso en el periodo neonatal. McGill J. et al. Manuela Washington de especialidades clínicas Endocrinologia , Pg. 26-30. 3ª edición, Editorial Wolters Kluwer , Philadelphia , EUA, 2012 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=178029
Etiología
DI NEFRÓGENA insensibilidad tubular renal a la ADH
1) Osmolaridad plasmática (275-295 mOs /kg) Receptores osmóticos neuronas magnocelulares órganos circunventriculares VARIACIONES OSMOLARES 1% 2) Escaso llenado arterial (presión/volumen) Pérdida de volumen Receptores de presión y volumen bajo aurículas y sistema venoso pulmonar Mecanoreceptorescayado aórtico y senos carotideos Sensores de volumen-presión para neuronas magnocelulares del hipotálamoramas aferentes vago y glosofaríngeo Reducción vol sanguíneo 5-10 % para activarse DI CENTRAL POLIURIA INCAPACIDAD PARA SINTETIZAR O LIBERAR ADH Con mecanismo de sed intacto, la HIPEROSMOLARIDAD causa ↑ ingesta de agua y normalización de Osm Plamatica
Diabetes insípida central. Causado por l a incapacidad de secretar (sintetizar) ADH. Daño en células magnocelulares 80- 90%. Daño en osmostatos en tercer ventrículo. De instalación mas brusca. -David G. Gardner, Dolores Shoback , Greenspan Endocrinología básica y clínica, 2012, Mc Grawhill , 9ª edicion . -Goldman, Lee, Cecil y Goldman. Tratado de medicina interna, 2013, Elsevier , 24ª edición.
Diabetes insípida gestacional. Aquella que se desarrolla en el embarazo. Causada por aumento en el metabolismo de la ADH. Revierte a las pocas semanas culminado el embarazo. Cistina- aminopeptidasa placentaria. Oxitoxina . ADH.
Diagnóstico Poliuria hipotónica nicturia Sed excesiva Volumen de orina superior a los 3 litros/día (3-20 L) Síntomas de hipernatremia Cefalea Debilidad, reflejos lentos estado mental alterado coma o convulsiones pueden desarrollarse con deshidratación rápida. Hiperosmolemia, hipernatremia, Signos de deshidratación, si la ingesta de líquidos está alterada
Laboratorio. Osmolaridad urinaria (<300 mOsm /kg). Densidad urinaria (<1.001-1.010). Hipertonicidad ( >295mOsm/kg). Hipeurisemia Hipernatremia -David G. Gardner, Dolores Shoback , Greenspan Endocrinología básica y clínica, 2012, Mc Grawhill , 9ª edicion . -Goldman, Lee, Cecil y Goldman. Tratado de medicina interna, 2013, Elsevier , 24ª edición.
Dx diferencial diabetes insípida
TRATAMIENTO
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética DEFINICIÓN Es un trastorno en el que se afecta la excreción de agua debido a una secreción descontrolada de ADH que conduce a la retención de agua libre y grados variables de hiponatremia por dilución. EPIDEMIOLOGIA La hiponatremia es la anomalía electrolítica más frecuente en los pacientes hospitalizados con una prevalencia estimada en 30%.
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética ETIOLOGIA SNC (Liberación excesiva de ADH) Porfiria aguda intermitente Hemorragia (hematoma/hemorragia) ACV Delirium Tremens Sx de Guilliam Barré Trauma craneal Hidrocefalia Infecciones Tumores MISELÁNEOS VIH Nauseas Trans neurosiquiatricos Dolor Estado posperatorio MEDICAMENTOS Bromocriptina Carbamazepina Clopropamida Ciclofosfamida Éxtasis Haloperidol Nicotina Opiáceos Fenotiazidas NEOPLASIAS Ca duodenal Linfoma Mesotelioma Neuroblastoma olfatorio Ca pancreático, prostático Ca de cel pequeñas en pulmón, EPOC Timoma
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética PRESENTACIÓN CLÍNICA Dependen del grado de hiponatremia y la rapidez con la que se produce. Es infrecuente tener síntoma con concentraciones séricas >125mEq/L, pero en casos agudos (<48 hrs ) pueden manifestarse nauseas y malestar general. En concentraciones <125 mEq /L presenta signos neuropsiquiatricos como debilidad muscular, cefalea, letargo, ataxia, psicosis, edema cerebral, aumento de la presión intracreneal , convulsiones y coma
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Se trata de un diagnóstico de exclusión por ello deben tenerse en cuenta las causas de hiponatremia: Osmolaridad plasmática baja (<275 mOsm /kg, excluye causas hipertónicas de hiponatremia Osmolaridad Urinaria >100 mOsm /kg, concentración urinaria inadecuada de Na + >20-40 mEq /L es compatible con SIADH Euvolemia : La pérdida o sobrecarga de volumen debe indicar dx alternativo Pruebas de función renal, suprarrenal y tiroideas normales (compatible con SIADH) Ningún uso reciente de fármacos antidiuréticos Resultados anómalos en la prueba de sobrecarga hídrica (incapacidad de excretar al menos el 80% de una carga de agua de 20mL/kg de agua ingerida en 10-20 min tras 4 hrs . No hay dilución de osmolaridad urinaria de <100 mEq /L por medio de una restitución de agua o administración de solución salina No hay corrección de sodio plasmático con expansión de liquido
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La causa más común de hiponatremia hipotónica euvolémica es el SIADH, no obstante, se deben descartar otras como: Hipotiroidismo: pocas veces produce hiponatremia ( alts en la liberación y eliminación de hormona antidiurética). Insuficiencia suprarrenal: Ptomaina: grandes bebedores de cerveza, anorexia y bulimia, hiponatremia por dilución Diuréticos tiazídicos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sx de reajuste del osmostato : cambio en ajuste de la liberación de ADH Sx nefrógeno de la antidiuresis inadecuada: Similar SIADH, ADH indetectable , mutaciones con ganancias del receptor V2 renal para vasopresina que aumentan reabsorción de agua. Polidipsia primaria
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética O/P= (( Na + orina)+ (k orina)+ ( Na + plasma)) TRATAMIENTO Habitualmente autolimitado , corregir causa subyacente Velocidad de la corrección: Mielinosis protuberancial central, cuando se hace en < 48 hrs . Velocidad 1-2 mEq /l/h en las primeras 3-4 hrs y a no más de 0.5 mEq /L/H después, corrección máxima de 10mEq/L en 24 hrs Vigilar cada 2-4 hrs el nivel plasmático de Na ++ Restriccion de líquido: ¿Cuánto? Solucion salina IV: solo en casos agudos sintomáticos Cambio en Na plasmático= (( Na infusión)- ( Na plasma))+ (H2O corporal +1) Donde Na infusión= mEq /L Agua corporal Total= Peso en Kg x 0.6 h y o.5 en m Complementos orales de sal: aumentan sódico sérico: para tx de estados crónicos o asintomaticos
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética TRATAMIENTO Diuréticos de asa: potencian el efecto de carga de soluto con sal oral Demeclociclina : actua en tubulos colectores renales disminuyen la reactividad de ADH, que aumenta excresión de agua libre. 300-600 mg por día Antagonistas de receptore V2 renal: diuresis hídrica sin afectar la excresión de sodio