123456789000. Anemia Defisiensi Besi.ppt

1. TATALAKSANA ANEMIA DEFISIENSI BESI

2. LABORATORIUM
- Hemoglobin berkurang
- Hapusan darah tepi:
anisositosis, poikilositosis, hipokromi, mikrositosis
- MCV & MCH/MCHC 
- Hematokrit 
- Retikulosit 
- Besi serum (SI) 
- MIBT (TIBC) 
- Saturasi transferin < 16%
- Feritin serum < 12 g/liter
- FEP (free erythrocyte protoporphyrin) RBC 

3. PENGOBATAN
DASAR PENGOBATAN:
1. Koreksi faktor penyebab
2. Preparat Fe sesuai diperlukan
3. Pantau respon pengobatan
4. Obati komplikasi
PRINSIP PENGOBATAN BESI:
1. Dosis berdasarkan kadar elemen besi
2. Diberikan peroral
3. Lama pengobatan:
3-4 bulan setelah Hb normal

4. SEDIAAN BESI:
Dosis Fe: 3 mg elemen Fe/kg BB/hari  oral
Kandungan Fe:
1. Ferro-sulfat: 20%
 pilihan utama
2. Ferro-fumarat: 33%
3. Ferro-suksinat: 22%
4. Ferro-glukonat: 12%
5. Ferro-laktat: 36%
Intoleransi Fe
- mual
- muntah
- nyeri epigastrium
- diare atau konstipasi

5. TINDAKAN PADA INTOLERANSI:
1. Dimulai dosis rendah, lambat laun dinaikkan
2. Fe diberikan selama/sesudah makan
3. Bila 1&2 tidak menolong:
stop Fe beberapa hari  mulai dosis rendah
4. Bila 3 tidak menolong: ganti sediaan lain
PANTAU HASIL PENGOBATAN:
- retikulosit  mulai hari ke-4
- Hemoglobin  setelah 1 minggu

6. HASIL PENGOBATAN TIDAK MEMUASKAN:
1. Pastikan obat diminum
2. Selidiki  perdarahan tersembunyi
3. Selidiki  faktor mengganggu respon sumsum tulang:
infeksi kronis & keganasan
4. Selidiki  gangguan absorpsi: diare kronik
5. Tinjau diagnosis

8. TATALAKSANA ANEMIA HEMOLITIK
 penghancuran sel darah merah lebih dari normal
 umur sel darah merah (SDM) lebih pendek.
Normal: umur SDM: 100 - 120 hari

9. GEJALA-GEJALA
Berdasarkan 3 proses  bukti hemolisis:
- Kerusakan eritrosit
- Katabolisme Hb meningkat
- Regenerasi/kompensasi
 eritropoiesis meningkat

10. Kerusakan Eritrosit:
- Fragmentasi & kontraksi SDM
Fragmen eritrosit  skistosit
Mikrosferosit
 aktivitas RES   splenomegali/hepatomegali
Katabolisme Hb meningkat:
- Hiperbilirubinemia  Ikterus
- Urobilinogenuri/urobilinuri
- Hemoglobinemia
- Hemoglobinuri/methemoglobinuri
- Hemosiderinuria
- Haptoglobin 

11. 3. Eritropoiesis ekstramedular
 splenomegali, hepatomegali
Regenerasi/kompensasi:
 Eritropoiesis meningkat (6-10 kali):
1. Darah tepi:
- retikulositosis  derajat hemolisis
- normoblastemia/eritroblastemia
2. Sumsum tulang:
- hiperplasia eritroid
 rasio mieloid : eritroid menurun/terbalik
Hiperplasia sumsum tulang:
 Perubahan tulang-tulang (tengkorak & panjang)
 anemia hemolitik kongenital

13. HEMOGLOBINOPATI
Gangguan pembentukan rantai globin  Hb
- mutasi satu atau lebih gen  rantai globin
- kelainan bawaan bersifat resesif

14. 2. Mutasi salah satu gen globin  berkurangnya atau
tidak adanya sintesis salah satu rantai globin
 Thalassemia
- Tidak ada kelainan struktur rantai globin
Kedua jenis kelainan Hb  dapat ditemukan bersama
Hemoglobinopati:
1. Mutasi salah satu gen globin  rantai globin dg
perubahan susunan as. Amino  rantai abnormal
 hemoglobin abnormal  hemoglobin patologis
- strukturnya berbeda dari Hb normal.
- tanpa pengurangan sintesis rantai globin

15. THALASSEMIA
DISTRIBUSI GEOGRAFIK
- Terdapat di seluruh dunia  Italia selatan - Yunani
- Asia (Cina, Thai, Filipina, Singapura)
- Indonesia: frekuensi gen thalassemia-  3 - 10%
Kelainan darah bawaan yang tersering
Penyebab terbanyak anemia hemolitik intrinsik

16. KLASIFIKASI THALASSEMIA
C. Klinis
Beratnya penyakit:
1. Thalassemia mayor
2. Thalassemia minor
A. Molekuler
Jenis rantai globin yg kurang/tidak dibentuk:
1. Thalassemia-
2. Thalassemia-
 Klinis: Thalassemia- lebih sering
B. Genotip
Konstitusi genetik:
1. Thalassemia Homozigot
2. Thalassemia Heterozigot

17. Destruksi eritrosit
Thalassemia-
Kelebihan rantai Kekurangan rantai 
HbA 
Sumsum tulang Sirkulasi/Perifer
Anemia
Eritropoiesis masif
presipitasi rantai 
Hiperplasia
sumsum tulang
Eritropoiesis
Ekstra medular
Kelainan tulang
Splenomegali
Gambar. Patofisiologi thalassemia 
Absorpsi Fe
Rantai  
HbF
HIPOKROM
MIKROSITIK
Anemia

18. GAMBARAN KLINIS
Timbulnya lambat laun  mulai umur 6 bulan
- pucat
- ikterus
- gangguan pertumbuhan  PEM
- Splemegali
- hepatomegali
- kelainan tulang-tulang:
1. penipisan korteks
2. facies Cooley (facies thalassemia/mongoloid)
3. tulang tengkorak:
Hair on end / hair brush appearance
- hipertrofi jantung
Perut membesar

19. FACIES COOLEY

23. GAMBARAN DARAH
- analisis Hb/elektroforesis Hb:
Hb A sangat rendah
Hb F tinggi (10 - 90%)
HbA
2
: normal/meningkat
- Hb rendah  anemiaberat
- MCV & MCH/MCHC 
- retikulosit 

24. PENGOBATAN
1. Transfusi darah
2. Kelasi besi (iron chelating agent):
4. Splenektomi
3. Mencegah/mengatasi infeksi
5. Pendukung:
- Vitamin C, Kalsium, Asam folat
6. Transplantasi sumsum tulang
8. Terapi Gen
7. Induksi sintesis rantai 

25. Pasien Thalassemia