Anemia hemolitica autoinmune

Universidad Autonoma de Sinaloa

1. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ ARAMBURO.

2. AHAI SE DISTINGUEN DOS VARIEDADES, POR ANTICUERPOS FRIOS Y POR ANTICUERPOS CALIENTES La causa de estos autoanticuerpos a veces se desconocen, idiopatica ., en otras ocasiones existen enfermedades autoinmunes subyacentes. Es importante conocer el tratamiento de las AH autoinmunes y la politica transfusional por el riesgo que tiene.

3. AHAI AHAI por Ac Calientes: reaccion a 37 oC , y al Ac generalmente es de tipo IgG (90% sobre todo IgG3). Aun que tambien pueden ser IgA , y generalmente va dirigido a los Ag del sistema Rh. AHAI por anticuerpos frios . La reaccion se presenta a baja temperatura y el Ac suele ser IgM .

4. AHAI PATOGENIA. Existen dos posibilidades: a) la IgG autoinmune se fija a la membrana del hematie y en un primer paso es captado por el SMF en el bazo.

5. AHAI Atraves del fragmento Fc de la Ig . Que puede engullir totalmente o retirar parte de la membrana transformandolo en esferocito . al volver a pasar por el bazo al no deformarse sera destruido por ser mas rigido y no poder deformarse ( hemolisis extravascular).

6. AHAI Si hay muchos auto-Ac IgG ( menos frecuente) se forman dobletes de IgG que tienen la capacidad de fijar el complemento y entonces tenemos dos posibilidades: 1) que se active el complemento hasta el final C5-C9 teniendo hemolisis intravascular

7. AHAI 2) que la activacion se frene a nivel de C3 y en este caso los hematies seran capturados por macrofagos hepaticos . Y alli se producira una hemolisis extravascular.

8. AHAI por lo tanto vemos de nuevo que la hemolisis es mixta.

9. AHAI CUAL ES LA CAUSA DE LA ANEMIA HEMOLITICA POR ANTICUERPOS CALIENTES? Se asocia a sindromes linfoproliferativos , enfermedades autoinmunes, tumores solidos como timomas , quistes de ovario, cancer de ovario, infecciones viricas . en un 20-30 % de los casos no hay enfermedad subyacente.

10. AHAI CLINICA Y BIOLOGIA Existen dos formas clinicas , aguda y cronica . hay sindrome hemolitico con anemia, ictericia, fiebre etc. Aumento de BI, por hemolisis extravascular, haptoglobinas bajas, hemoglobinuria por hemolisis intravascular . LDH aumentada etc.

11. AHAI EL TEST DE COOMBS DIRECTO ES POSITIVO. en las formas cronicas hay esplenomegalia . A veces se asocia con ac anti plaquetarios . PTI que se conoce como sindrome de Evans. Este cuadro es relativamente frecuente en los sindromes linfoproliferativos .

12. ahai Tratamiento: Comenzar con corticoides a dosis altas 1-2 mg /kg estos tienen triple accion inmunosupresora: inhiben al SMF y disminuyen la union Ag-Ac e inhiben la produccion de mas anticuerpos.

13. ahai Esplenectomia si falla el tratamiento esteroideo , aun que hay que tener en cuenta que no debe realizarse antes de los 6 años de edad, por riesgo de sepsis por cocos G + sobre todo neumococos.

14. Ahai tratamiento La mayoria de los pacientes reponden con estos dos tratamientos. si fallan, pueden administrarse inmnoglobulina a dosis altas de esta manera se bloquean los receptores para la fraccion Fc y asi evitar la hemolisis extravascular.

15. Ahai tratamiento Tratamiento con inmunosupresores: Azatioprina Danazol Vincristina Actualmente rituximab .

16. AHAI SI HAY ANEMIA SEVERA HABRA QUE TRANSFUNDIR URGENTE AL PACIENTE CON RIESGO PARA LA VIDA DEL PACIENTE POR QUE EXISTE EL RIESGO DE MAYOR HEMOLISIS, SE DEBERA TRANSFUNDIR EN FORMA LENTA.