Bronquiectasia _20250914_143443_0000.pdf

Pediatría médica

1. REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA EDUCACION SUPERIOR UNIVERSITARIA
UNIVERSIDAD CIENCIAS DE LA SALUD “HUGO CHAVEZ FRIAS “
HOSPITAL DR JOSE MARIA VARGAS
PEDIATRIA III
IPG:
Gonzalez Valeria
Ramirez Wilberth
BRONQUIECTASIABRONQUIECTASIA
TUTOR:
Dr. Joao Do Nascimento
Nefrologo-Pediatra

2. Repaso Anatómico

3. Bronquiectasia
Enfermedad que se caracteriza por la
dilatación anormal e irreversible y
distorsión anatómica del árbol
bronquial, y representa una fase
terminal común de muchos trastornos
previos inespecíficos y no
relacionados.
Farrell PM, Rosenstein BJ, White TB, et al: Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis
in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report,
J Pediatr 153:S4-S14, 2008.

5. Epidemiología
El predominio de la bronquiectasia no se comprende con claridad. Las
estadísticas mundiales sugieren que su incidencia ha aumentado en los últimos
años. Puede presentarse en cualquier grupo de edad.
Se presenta principalmente en la infacia
Afecta desproporcionadamente a: mujeres y adulto mayor
Barker AF, Bardana EJ. Bronchiectasis: Update of an or-
phan disease. Am Rev Respir Dis 1988;137:969-78Elemento 1Elemento 2Elemento 3Elemento 4
0
5
10
15
20

6. Etiología
Congenitas
Déficit del cartílago ( S. Williams campbell
Traqueobroncomegalia (S. MounierKühn)
Traqueomalacia, broncomalacia, estenosis traqueal o bronquial.
Adenopatía hiliar Tuberculosis, Histoplasmosis, Sarcoidosis
Tumores Adenoma de la vía aérea, teratoma endobronquial
Malformaciones
congenitas
Obstrucción bronquial
ChangAB,GrimwoodK,MulhollandEK,TorzilloPJ,Work-
ing Group on Indigenous Paediatric Respiratory Health.

7. Etiología
I. adquiridas
Déficit del
complemento
Disfunción
leucocitaria
fibrosis quística, Discinesia ciliar primaria
Inmunodeficiencia
Infección por VIH, inmunosupresión farmacológico,
malnutrición, neoplasias etc
Déficit de C3, déficit de ficolina-3
Enfermedad granulomatosa crónica y otras disfunciones leucocitaria
alteración mucociliar

Bronchiectasis in indigenous children in remote Aa-
lian communities. Med J Aust 2002;177:200-4

8. Bronquitis
bacteriana
Neumonía
bacteriana
I. Infancia
Infección
Infección por VIH, inmunosupresión farmacológico,
malnutrición, neoplasias etc
Déficit de C3, déficit de ficolina-3
Enfermedad granulomatosa crónica y otras disfunciones
leucocitaria
Infecciones
virales
Adenovirus (tipos 7 y 21)
v. Influenzae
v. Heroes simple
Nikolaizik WH, Warner JO. Aetiology of chronic supura-
tive lung disease. Arch Dis Child 1994;70:141-2.

9. inflamación neutrofilica y
mononuclear
otros medidores
proinflamatorio
Fisiopatología
infección por MPP como P.
Aeruginosa o H. Influenzae
enzimas liticas
destrucción tisular
incremento de la
inflamación
Progresión del
daño bronquial

10. Dugaw KA, Jack RM, Rutledge J: Pediatric reference ranges for TSH, free T4, total
T4, total T3 and T3 uptake on the VitrosECi analyzer, Clin Chem 47:A108, 2001.

11. Clasificación
Bronquiectasia
Cilíndricas
Bronquiectasia
varicosas
Bronquiectasia
quística
Según su anatomía
Rosen MJ. Chronic cough due to bronchiectasis ACCP. Evi-
dence Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2006;129

12. Bronquiectasia congenitas
Bronquiectasia adquirida
Según su causa
Según su extensión Bronquiectasia
localizada
vGapelastegui A, Ramos González J. Bronquiectasias: etiopatogenia y métodos diagnósticos. Arch Bronconeumol
1994;30:153-62.

13. MANIFESTACIONES CLINICAS
Tos con expectoración
purulenta
Anorexia
Hemoptisis
Acropaquia
Fiebre
Martínez-García MA, Máiz L, Olveira C, Girón RM, de la Rosa D, Blanco M,
et al. Normativa sobre el tratamiento de las bronquiectasias en el adulto.
Arch Bronconeumol 2018;54:88-98.

14. DIAGNÓSTICO IMAGENOLOGICO
Tomografía de alta
resolución
Signo de riel de tranvia
Signo anillo de sello
Radiografía de tórax
De Jong PA, Nakano Y, Lequin MH, et al. Progressive damage on high resolution computed tomography despi te stable lung
function in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2004;

15. • Cultivo de esputo (virus, bacterias,
micobacterias y hongos)
• VIH
• Prueba de tuberculina
LABORATORIOS
• Hemograma y recuento linfocitario
• Inmunoglobulinas
IgE total y específica para
Aspergillus
• Pruebas cutáneas para Aspergillus
Estudio inmunologico Estudio microbiologico
Renken I, Patton WL, Brasch RC. Airway obstruction in pediatric patients. From croup to BOOP.
Radiol Clin North Am 1998;36:175-87

16. TRATAMIENTO
Tratar la causa de las bronquiectasias
Facilitar el drenaje de las secreciones
Tratar la infección.
Fisioterapia respiratoria Drenaje postural
. Moore A, Amselem S, Duriez B, Escudier E. Molecular basis of the primary ciliary dyskinesias. Rev Mal Respir 2004;21:521-6.

17. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Terapia empirica
Amoxicilina+ Ácido clavulanico: 50-80mg/kg/día. Cada 8-12 horas
Cefuroxima: 15mg/kg/día. Cada 12 horas
Andrés A, Machado F. Secuelas de las infecciones respiratorias. Bronquiectasias
Broncodilatador
Salbutamol: 0,15mg/kg/dosis
Gentamicina: 7-10mg/kg/día. Cada 24 horas.

18. Las indicaciones para la resección quirúrgica se limitan a
aquellos pacientes en los que las bronquiectasias se
hallan localizadas, y que a pesar del tratamiento correcto,
las exacerbaciones se repiten frecuentemente. También
hay que contemplar la cirugía en hemoptisis grave
proveniente de una zona resecable.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Rosen MJ. Chronic Cough Due to Bronchiectasis: ACCP Evidence-Based Clinical Practice
Guidelines. Chest 2006;129:122-31.

19. COMPLICACIONES
Absceso pulmonar
Absceso cerebral
Empiema
Fistula broncopleural
Neumonia severa
Eastham KM, Fall AJ, Mitchell L, Spencer DA. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax
2004;59:324-7.

20. PRONÓSTICO
Los niños con bronquiectasias con
frecuencia tienen infecciones
pulmonares recurrentes que generan
absentismo escolar, retraso del
crecimiento. El pronóstico de los
pacientes con bronquiectasias ha
mejorado mucho en las últimas
décadas, algo que se puede atribuir al
reconocimiento precoz, la profilaxis de
los trastornos predisponentes, el
tratamiento multidisciplinar por
especialistas, la disponibilidad de
antibióticos más potentes y de amplio
espectro.
Fiel SB. Bronchiectasis: the changing clinical scenario. J Respir Dis 2000;21:666-681.

21. PREVENCIÓN
Se debe fomentar la vacunación frente a enfermedades
como sarampión y tos ferina, recomendar la vacuna
antigripal anualmente.
Oliva C, Suárez RG, Rodríguez CR. Atelectasia. En: Tratado de Neumología Pediátrica. Cobos N, González Pérez-Yarza E, eds.
Madrid: Ergon, 2002:863-76.

22. BIBLIOGRAFÍAS
4. Eastham KM, Fall AJ, Mitchell L, Spencer DA. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in
childhood. Thorax 2004;59:324-7.
1. Boyton RJ, Smith J, Rosemary W, Jones M, Ozerovitch L, Wilson R et al. HLA-C and killer cell immunoglobulin-like receptor
genes in idiopathic bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:327-33
2. Capelastegui A. y Ramos González J. Bronquiectasias: Etiopatogenia y métodos diagnósticos. Arch.
Bronco neumol. 1994; 30: 3
5. Farrell PM, Rosenstein BJ, White TB, et al: Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis
in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report,
J Pediatr 153:S4-S14, 2008.
3. De Jong PA, Nakano Y, Lequin MH, et al. Progressive damage on high resolution computed
tomography despi te stable lung function in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2004; 23: 93–97