Diapositivas - APLASIA MEDULAR.pptx

educación

1. APLASIA MEDULAR Dra. Andreina Chang R1 de Hematología REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DEL ZULIA SERVICIO AUTONOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO POSTGRADO DE HEMATOLOGIA

2. APLASIA MEDULAR Se aplica a la insuficiencia medular global de tipo cuantitativo, con desaparición de los precursores hematopoyéticos y la consiguiente disminución de los elementos formes en la sangre circulante o pancitopenia En 1888, Paul Erlich describió los datos necrópsicos de una mujer de 21 años gestante fallecida con anemia severa y neutropenia y observo el aspecto graso de su medula ósea El fracaso hematopoyético puede ser congénito o adquirido

3. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA

4. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA Síndrome caracterizado por pancitopenia periférica y medula ósea hipocelular mas al menos dos de los hallazgos siguientes: a. Hb < 10 g/ dL b. Recuento plaquetario < 50 x 10 9/L c. Recuento de neutrófilos: < 1,5 x10 9/L Se caracteriza a la aplasia medular como severa cuando la celularidad es < 25% y se observa al menos 2 de los siguientes hallazgos: recuento de neutrófilos < 0,5 x 109/L, recuento de plaquetas < 20 x 10 9/L o reticulocitos < 20 x109/L. El término aplasia medular muy severa e reserva para cuando el recuento de neutrófilos es < 0,2 x 10 9/L.

5. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA

6. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA RADIACIONES IONIZANTES

7. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA Citostáticos: Actúan ADN (alquilantes) Interfiriendo su síntesis (antipurinicos, antipirimidinicos o sus análogos ) MEDICAMENTOS

8. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA BENZOL Y OTROS TOXICOS INDUSTRIALES El benzol se concentra en el tejido adiposo de la MO donde inhibe la síntesis del ADN. Además es capaz de causar hemopatías malignas

9. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA BENZOL Y OTROS TOXICOS AMBIENTALES

10. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA VIRUS Otras afecciones virales: virus de Epstein Barr, Citomegalovirus, HIV

11. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA TRASTORNOS INMUNOLOGICOS

12. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA EMBARAZO

13. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA Reducción de los progenitores Hematopoyéticos Lesión toxica directa Destrucción celular por mecanismo inmune Péptidos virales Activan reacciones contra los progenitores celulares y su estroma de soporte Aplasia asociada a LES Linfocitos T con capacidad de reconocer progenitores celulares autólogos Producen IFN γ TNF Inhibición de la Hematopoyesis Apoptosis por medio del Ligando Fas FISIOPATOLOGIA

14. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA MANIFESTACIONES CLINICAS

15. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

16. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

17. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

18. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA MIELOGRAMA

19. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA BIOPSIA MEDULAR La imagen característica consiste en la sustitución del tejido hematopoyético por células linfoides, plasmáticas y macrofagicas en ausencia de fibrosis. Presencia focal de células eritroides y granulocíticas en idéntico estado madurativo pero con abundante mitosis y signos de diseritropoyesis, incremento del numero de macrófagos y del hierro reticular

20. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA RESONANCIA MAGNETICA

21. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA La curva de supervivencia de la enfermedad es bifásica , lo que permite reconocer dos formas clínicas de aplasia medular adquirida: una grave con frecuencia mortal antes de los 3 meses y otra menos grave aunque la esperanza de vida de los enfermos que reciben únicamente soporte transfusional es inferior al 5% a los cinco años del diagnostico. Se reconoce que la gravedad esta en relación con la profundidad de la pancitopenia, que las formas menos graves están acompañadas de una elevación del VCM y de la Hb F y que la detección de una infiltración linfoplasmocitaria extensa en la biopsia medular es un parámetro de gravedad

22. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA PROFILAXIS

23. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA TRATAMIENTO: CUIDADOS GENERALES Y DE SOPORTE HEMOTERAPICO El tratamiento con antibióticos de amplio espectro de forma empírica debe iniciarse ante cualquier sospecha de infección

24. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA TRATAMIENTO ESPECIFICO

25. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS DONANTE: HERMANO GEMELO UNIVITELINO

26. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS DONANTE: HERMANO HLA COMPATIBLE

27. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS DONANTE ALTERNATIVO: FAMILIAR SEMICOMPATIBLE Y DONANTE NO EMPARENTADO

28. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR

29. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA Metilprednisona : a dosis de 2 mg/kg/día desde el día 1 a 5 de GAT, de 1 mg/kg/día desde el día 6 al 11 y descenso gradual hasta suspensión el día 21 . Ciclosporina A: inhibidor potente de los linfocitos T, vía inhibición de la calcineurina . Dosis : 5 mg/kg/día repartido en dos tomas, cada 12 horas, comenzando el mismo día que la GAT, o más tardíamente, una vez suspendida la metilprednisona . Nivel aconsejado: 150-250 μg /L en adultos y niños . TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR

30. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA Tipos de respuesta al tratamiento inmunosupresor : – Respuesta Completa (RC): independencia transfusional asociada a recuentos - Hb > 11 g/ dL + - Plaquetas > 100 x 10 9/L + - Neutrófilos > 1,5 x 10 9/L. La RC se logra en menos del 50 % de los pacientes respondedores . – Respuesta Parcial (RP): independencia transfusional, pero sin lograr los valores de RC en el hemograma. Los valores del hemograma deben ser confirmados en 2 controles sucesivos, separados por un lapso de tiempo de 4 semanas . – No respondedores (NR): no obtienen la independencia transfusional. La no respuesta puede definirse recién a los 6 meses de recibido el tratamiento IS.

31. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA Factores predictivos de no respuesta al tratamiento inmunosupresor :

32. APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA Es la reaparición de pancitopenia, luego de por lo menos 3 meses de independencia transfusional, tras excluir la progresión clonal a Leucemia Mieloide Aguda (LMA) o Síndrome Mielodisplásico (SMD ). Las tasas de recaídas publicadas oscilan del 13 % en pacientes pediátricos al 20 % en adultos, a 5 años post-tratamiento La mayoría de los pacientes que recaen lo hacen entre los 2 a 4 años post-tratamiento. Aproximadamente el 60 % pueden responder a un segundo ciclo de GAT más CSA . RECAIDA DE LA ENFERMEDAD

33. ERITROBLASTOPENIAS

34. ERITROBLASTOPENIAS

35. ERITROBLASTOPENIA ADQUIRIDA

36. ERITROBLASTOPENIA ADQUIRIDA

37. ERITROBLASTOPENIA ADQUIRIDA

38. Gracias…..