Epilepsia benigna da infância generalizada

ESTUDOS EM NEUROLOGIA

1. Epilepsia benigna da
infância
generalizada
Marcus Petindá
Estagiário
Neurologia Infantil
HBDF

2. Conceito
São as síndromes epilépticas que cursam
com crises generalizadas, isto é, crises em
que as primeiras mudanças clínicas
indicam envolvimento inicial dos 2
hemisférios cerebrais e o padrão
eletrográfico ictal é bilateral

3. Epidemiologia
Incidência é maior nos países em
desenvolvimento e menor nos países
desenvolvidos
Brasil
Incidência – 100/100000
Prevalência – 1 a 1,5%

4. Convulsões neonatais familiares
benignas
Raras
Herança dominante
2º e 3º dias de vida
Crises clônicas e de apnéia e sem padrão
de EEG típico
14% dos pacientes desenvolvem epilepsia

5. Convulsões neonatais benignas
Sexo masculino
5º dia de vida
Clônicas ou de apnéia
Sem etiologia definida
EEG interictal – ondas agudas lentas
Sem recorrência
DNPM adequado
Epilepsia – 0,5%

6. Epilepsia mioclônica benigna da
infância
Surtos breves de mioclonias generalizadas
1º ou 2º ano de vida
História familiar de epilepsia
EEG
Complexos espícula-onda generalizados, em
surtos breves, nos estágios precoces do sono
Na adolescência podem ocorrer crises TCG

7. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
Pico aos 6 a 7 anos
Predisposição genética acentuada
Sexo feminino
Crises de ausência, muito frequentes, de
curta duração, (10 s), sem confusão pós-
ictal
Na adolescência, podem surgir crises TCG
Ausência pose persistir até a vida adulta

8. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
7 subformas de crise de ausência típica
Com distúrbio de consciência
Com comprometimento clônico discreto
Com componente atônico
Com componente tônico
Com automatismos
Com sintomas autonômicos
Formas mistas

9. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
Com distúrbio de consciência
Cessa as atividades abruptamente
Permanece com olhar fixo, que podem se
desviar para cima
Término súbito
Paciente geralmente não percebe
Retorno às atividades

10. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
Com comprometimento clônico discreto
Clonias discretas das pálpebras, da comissura
labial, e, às vezes dos MMSS
Frequência de 3s
Sutis

11. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
Com componente atônico
Hipotonia súbita da cabeça ou mãos
Com componente tônico
Hipertonia discreta e breve
Com ou sem aumento do tônus simétrico dos m.
extensores e flexores

12. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
Com automatismos
Crises prolongadas
Movimentos estereotipados: elevação palpebral,
movimentos de lamber, deglutir, coçar, etc.
Mimetizam as crise parciais complexas

13. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
Com sintomas autonômicos
Hiperemia perioral, dilatação pupilar, taquicardia,
piloereção, salivação, incontinência urinária
Formas mistas
Várias combinações das formas descritas
anteriormente

14. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
EEG
Ictal – CEO a 3/s, bilaterais, síncronos e
simétricos, início súbito
Descargas assimétricas, com alternância dos
lados ou unilaterais
Precipitadas por
Hiperpnéia em cerca de 100% (não tratados)
Fotoestimulação em 15%(não tratados)
Atividades que exijam a atenção suprimem as
crises

15. Epilepsia ausência da
infância(picnolepsia)
EEG
Interictal – CEO a 3/s, sem sinais clínicos
Atividade de base normal
Eventualmente, atividade beta posterior rítmica
intermitente
Sono leve e profundo – aumento da frequência e
irregularidade(multispículas)

16. Epilepsia ausência juvenil
Semelhante à picnolepsia
Movimentos retropulsivos são menos comuns
Adolescência
Menor frequencia de crises que na forma infantil
Associação com:
Crises TCG(ao despertar)
Crises mioclônicas
Sexo – distribuição igual

17. Epilepsia mioclônica juvenil (pequeno
mal impulsivo)
Próximo à puberdade
Crises com abalos mioclônicos irregulares,
predominando nos braços, de forma bilateral, única ou
repetida, arrítmica
abalos = quedas
Sem distúrbio de consciência
Caráter hereditário(possível)
Distribuição igual nos sexos
Associação com crises TCG e ausência
Ocorrem ao despertar
Precipitadas pela privação de sono

18. Epilepsias com crises TCG ao
despertar
2ª década de vida
Ao despertar (>90%), em qualquer hora do
dia
Ausências e crises mioclônicas
(possibilidade)
Fator desencadeante – privação de sono
Predisposição genética
Fotossensibilidade

19. Outras epilepsias generalizadas
idiopáticas não definidas anteriormente
Crises precipitadas por estímulos
específicos de ativação
Fatores ambientais
Fatores internos

20. Tratamento
Aconselhamento
Evitar fatores desencadeantes
Ex.: privação se sono
Tratamento medicamentoso de longo prazo
80% dos pacientes controlam as crises

21. Tratamento medicamentoso
Valproato de sódio
Divalproato de sódio
10 a 60 mg/kg/dia
Níveis séricos – 50 a
100 µg/ml
Efeitos adversos
Ganho de peso
Queda de cabelos
Tremores dose
dependente
Encefalopatia
Falência hepática (< 2
anos)
Efeito teratogênico em
mulheres em idade fértil

22. Tratamento medicamentoso
Etossuximida
Ausências isoladas sem crises TCG
15 a 40 mg/kg/dia
Efeitos colaterais
Soluços
Anorexia

23. Tratamento medicamentoso
Outras opções
Lamotrigina
Primidona
Fenobarbital
Clonazepam