Metabolismo De Las Bilirrubinas

Tema impartido por el Dr. Bravo de la Facultad de Medicina de la UAEM.
(país: México, año:2009)

2. La bilirrubina deriva de la degradación de las
proteínas que contiene el complejo heme del
SER.
El RN normal produce 6 – 10 mg de bilirrubina
/kg, en comparación con la producción de 3 – 4
mgkg/día en el adulto.

3. Sintesis de Hem Via metabolica
Bilirrubina
HgbCitocromo
Miogb etc..
BILIRRUBINA
Producto “Hem”
80% (Globulos rojos)
20% (Higado: Ez. P-450 y B-5)
(M. Osea: Eritropoyesis)

4. La liberación acelerada de HB a partir de los
hematíes constituye la causa de la
hiperbilirrubinemia en la isoinmunizacion (por
ejemplo: Incompatibilidad Rh y ABO).
Anomalías bioquímicas de los hematíes (Déficit
de G-6-P-DH y de piruvatocinasa).
Morfología anómala de los hematíes
(esferocitosis hereditaria)
Sangre secuestrada (hematomas,
cefalohematoma)
POLICITEMIA

5. Enzima microsomal
hemoxigenasa
biliverdinareductasa

6. La B es no polar e insoluble en agua y se
transporta hasta la células hepáticas unida a la
albúmina sérica.
La B unida a la albúmina no suele penetrar en
el SNC y no se considera tóxica.
El desplazamiento de la B unida a la albúmina
por fármacos tales como sulfonamidas o por
ácidos grasos libres, que se unirán a la
albúmina, puede aumentar la toxicidad de la B

7. La B no polar, liposoluble( disociada de la
albúmina) atraviesa la membrana plasmática
del hepatocito y se une principalmente a la
ligandina citoplásmica (proteína Y) para el
transporte hasta el retículo endoplásmico liso.
El fenobarbital aumenta la concentración de
ligandina

8. La BI o no conjugada se transforma en conjugada hidrosoluble
( directa) en el retículo endoplásmico liso mediante la acción
de la uridin-difosfato-glucuroniltransferasa( UDPG-T), ésta es
inducible por el fenobarbital y cataliza la formación de
monoglucurónido de bilirrubina, el cual puede ser conjugado
adicionalmente en diglucurónido de bilirrubina.
Ambos mono y diglucurónido pueden ser
excretadas en los canalículos biliares contra un
gradiente de concentración.
Las deficiencias hereditarias de la enzíma de
conjugación ( síndrome de Crigler-Najjar)
puedenprovocar una hiperbilirrubinemia grave en
los RN)

9. La BC en el árbol biliar penetra en el TGI y
después el organismo la elimina mediante las
heces. La BC normalmente no es reabsorbida
a partir de los intestinos a menos que se
transforme nuevamente en BNC por acción de
la enzima intestinal betaglucuronidasa.
La resorción de B a través del TGI y la nueva
distribución hasta el hígado para una
reconjugación se denomina circulación
enterohepática.

10. Las bacterias intestinales pueden impedir la
circulación enterohepática de la bilirrubina
convirtiendo la BC en urobilina
Los proceso patológicos que conducen a una
mayor C-E-H incluyen: el ayuno o disminución
de la ingesta enteral, las atresias intestinales,
el íleo meconial y la Enfermedad de
Hirschprung

11. necesidad del organismo de excretar el grupo HEM necesidad del organismo de excretar el grupo HEM necesidad del organismo de excretar el grupo HEM
Sistema
reticulo
endotelial
Globina (reutiliza)
Hierro libre
hemo
M. O
Higado
otros

12. Crioglobina
Heptaglobina
Bilirrubina libre
No conjugada
Indirecta
hepatocito
albumina
Uridine-difosfo-
Glucoronil transferasa
B. Conjugada
80% ac. Glucuronico
glucurunato de bilirrubina (BD1)
Mas ac. Diglucuronico
glucuronido de bilirrubina (BD2)
10% ac. Sulfurico
sulfato de bilirrubina
10% otras
Transporte activo
(ligandinas X,Y y Z)
REL

13. BC
Canaliculos biliares
Intestino
50% BC (efecto bacteriano)
11%Heces Urobilinogeno soluble 5% Riñon
Oxidacion Oxidación
Estercobilinogeno 89%Reabsorcion
Estercobilina (Entero-hepatico) Urobilinogeno
Elimina
Reutiliza
Orina
BILIRRUBINA INDERECTA NO
DETECTABLE EN SANGRE

14. METABOLISMO DE BILIRRUBINA EN EL FETO
Bilirrrubina en liq. Amniotico------------------------ a las12 SG
Desparece------------------------------------------------ 36 – 37 SG