Síndrome extrapiramidal

For Medical Students.

1. IDALYS REYES
UNIDAD I

SÍNDROMES MOTORES: SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES

Motricidad Involuntaria: SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL.
La primera neurona de esta vía se encuentra en la corteza cerebral, y más concretamente en las
áreas 6-8 del lóbulo frontal. Estas áreas se denominan también pre-motoras, porque están
localizadas por delante del área motora pre-rolándica que da origen a la vía piramidal. A partir de
allí, desciende irradiándose hacia los núcleos grises de la base del cerebro (Los núcleos grises son
acúmulos de cuerpos neuronales, y aquí está la segunda neurona de la vía extrapiramidal). Los
centros o núcleos del sistema motor extrapiramidal son los siguientes:
A nivel del cerebro:
· Núcleo neoestriado (caudado y putamen)
· Núcleo paleoestriado (pálido)
· Núcleo de la zona incerta
· Núcleo hipotalámico de Luys
· Núcleo tálamo: núcleo ventral lateral centro mediano de Luys
A nivel del mesencéfalo:
· Núcleo rojo
· Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos
· Sustancia negra
A nivel de la protuberancia:
· Núcleos pontinos o del puente
A nivel del bulbo:
· Oliva bulbar
· Núcleo de Deiters
A nivel del cerebelo:
· Oliva cerebelosa o núcleo dentado

- El cuerpo estriado, recibe fibras de las áreas 4, 6, 9, 10 y 11 de la corteza, de los núcleos
intralaminares del tálamo y de la sustancia nigra. Sus conexiones eferentes se hacen sobre todo
con el globus pallidus y la substancia nigra. Está constituido por el núcleo caudado y el putamen.

- El globus palidus aparece como centro de recepción y distribución de los impulsos de los núcleos
basales. Recibe impulsos del putamen y del núcleo subtalamico y sus fibras eferentes forman
tres fascículos, el ansa lenticularis, el fascículo lenticular y el fascículo subtalamico. El ansa
lenticularis sale de la porción basal del globus palidus y rodea el borde anterior de la capsula
interna para llegar a la región subtalamica conocida como campo prerrubral o campo de H de
Forel. El fascículo lenticular está formado por fibras que atraviesan el brazo posterior de la
capsula interna y se unen a las del ansa en el campo H. Acá, junto con las del ansa y las de la vía
dentado-rubro-talamica, forman el fascículo talamico que entra al tálamo por su cara inferior o
ventral. Las fibras palidotalamicas se distribuyen en su mayoría al núcleo ventral anterior, y otras
van a los núcleos intralaminares, en especial al núcleo centromediano. Las restantes fibras del
ansa y del fascículo lenticular se distribuyen al hipotálamo (fascículo palidotalamico) y a los
núcleos de la formación reticular del tegmento mesencefalico. Un grupo de fibras del globus
palidus atraviesa la capsula interna y termina en el núcleo subtalamico; junto con fibras que de
este núcleo van al globus pallidus forma el fascículo subtalamico,

2. IDALYS REYES
UNIDAD I

- El núcleo subtalamico (de Lyus), es una masa gris ovoidea situada ventralmente al tálamo y en
su porción porterior. Este separado del tálamo por el fascículo lenticular y la zona incerta. Sus
principales conexiones se establecen con el globus pallidus a través del fascículo subtalamico.
- La zona incerta, es una delgada lámina gris situada entre el tálamo y el núcleo subtalamico,
rodeada por las fibras de los fascículos talamico, arriba y lenticular debajo. Sus conexiones no
aparecen muy claramente definidas.
- El núcleo prerrubral, está compuesto por neuronas pequeñas que se mezclan con las fibras del
campo H de Forel. Aparentemente muchas de ellas estan interpuestas en la vía dentad-rubro-
talamica y envían sus axones al núcleo ventral lateral del tálamo.
- La sustancia nigra, sus conexiones aferentes proviene sobretodo de la corteza y del putamen y
envían sus fibras igualmente al núcleo lenticular y al núcleo ventral anterior del tálamo.
- El núcleo rojo, recibe fibras de la corteza y del cerebelo y envía sus conexiones al tálamo, a la
medula espinal a través del fascículo rubroespinal y a la formación reticular.
- Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos: Sabemos que hay dos tubérculos cuadrigéminos
superiores y dos inferiores. A los tubérculos cuadrigéminos superiores les llegan fibras aferentes
procedentes de la retina y que llegan a través de las vías ópticas. Están al servicio de numerosos
reflejos en relación con la visión. A los tubérculos cuadrigéminos inferiores les llegan fibras
aferentes que proceden de las vías acústicas y están al servicio de numerosos reflejos de la
audición. De los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que
alcanzan la médula espinal formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del fascículo tecto-
espinal se cruzan en la línea media del mesencéfalo dando lugar a la decusación de Meinert.
- Núcleo dentado: es el más grande. Consta de una capa de neuronas plegadas dentro de una
bolsa arrugada del cual recibe fibras aferentes. Núcleo cerebelar profundo que recibe fibras de
la zona externa de la corteza cerebelosa y parece actuar como disparador de la corteza cerebral,
rigiendo los movimientos voluntarios y las propiedades de los movimientos durante su
ejecución.
Estos centros reciben influjos sensitivos diversos a partir de los cuales envían influjos motores
correctos que animan la actividad motriz automática. Se distinguen:
- Tracto tectoespinal: se origina en los núcleos de los colículos superiores, sus fibras se decusan
en el miniencéfalo y descienden por el funículo anterior de la médula espinal. Actúa sobre las
neuronas motoras encefálicas y espinales mediante células intercaladas. Es una importante vía
refleja relacionada con la visión.
- Tracto rubroespinal: procede del núcleo rojo, sus fibras cruzan al lado opuesto en el
mesencéfalo (decusación ventral del tegmento), transcurren por el funículo lateral de la médula
espinal, terminando a distintas alturas haciendo sinapsis con neuronas de la sustancia gris del
hasta anterior de la médula espinal. Participa en la excitación de las neuronas motoras de los
músculos flexores así como en la inhibición de los extensores. Es una vía cruzada. Es la principal
vía motora del mesencéfalo.
- Tracto reticuloespinal: se inicia en los núcleos de la formación reticular donde establece enlaces
con los núcleos de los nervios craneales. En su trayecto por la médula espinal se divide en dos
haces: uno directo (homolateral) que desciende por el funículo lateral y otro cruzado que
desciende por el funículo anterior, ambos establecen contacto con las células de los núcleos
motores de la médula espinal. Los enlaces de la Formación Reticular con los núcleos de los
nervios craneales y de la médula espinal permiten su participación en todos los actos reflejados
en que intervienen muchos músculos en variadas combinaciones, tales como en la fonación,
deglución, respiración etc.

3. IDALYS REYES
UNIDAD I

- Tracto olivoespinal: toma inicio en el núcleo olivar inferior de la médula oblongada y desciende
por el funículo lateral de la médula espinal. Está relacionado con el mantenimiento del
equilibrio.
- Tracto vestibuloespinal: Se origina en los núcleos vestibulares, desciende por el funículo anterior
estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a la de los tractos piramidal y
rubrospinal. Actúa aumentando el tono muscular del mismo lado.

Fisiología del sistema extrapiramidal:
Mantiene el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. También
controla movimientos asociados o involuntarios. Por lo tanto, este sistema tiene por función el
control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los
movimientos voluntarios.
El Núcleo Estriado (EST) constituye la entrada al circuito de los Ganglios Basales (GB). El mismo
recibe múltiples aferencias, la mayoría de ellas glutamatérgicas de la corteza cerebral. A su vez el
segmento interno del globo pálido (GPi) y la sustancia nigra pars reticulata (SNr) representan los
principales núcleos de salida del circuito.
Componentes motores de los núcleos basales: El CC y putamen (Estriado), el GP y la zona reticulada
de la SN que cumplen funciones similares (que entran en relación con el núcleo subtalámico, con el
estriado y la zona compacta de la SN). El N. Subtalámico presenta eferencias a nivel de éste último
mientras que la Zona compacta las tiene con el estriado.
Cuando se inicia un movimiento voluntario en la corteza, éste activa al complejo estriado que tiene
función inhibitoria. Como el complejo formado por el GP y la ZRSN también es inhibitorio, el
desarrollo del impulso anterior lo desinhibe dando como resultado que el tálamo facilite los
movimientos que la corteza planteo con el impulso.

Vía directa del control motor: Las neuronas corticales presentan aferencias transitorias excitatorias
corticales (aferencias de la corteza) –incluye a las dopaminérgicas I- que llegan a las neuronas
espinosas medianas y las activan, dando como resultado que éstas liberen GABA (formando un
efecto inhibidor). Las células grandes fusiformes GPi reciben el efecto y como también son
inhibitorias, cambian su configuración y permiten que los núcleos del tálamo (retro anterior o retro
lateral) se activen y reciban impulsos de otros lados. A través de las neuronas del tálamo se envían
las respuestas pertinentes. Ésta vía sirve para controlar los movimientos voluntarios. La neuronas
dopaminérgicas Tipo I actúan en ésta vía. *Las Dm tipo I son neuronas excitatorias*

Vía Indirecta: Esta vía Inhibe los movimientos involuntarios para que se puedan realizar los
voluntarios. En ésta actúan las neuronas dopaminérgicas tipo II que a diferencia de las de tipo I (a
pesar de ser dopaminérgicas) son células con la función de inhibir a las neuronas medianas
espinosas formando un efecto que desinhibe transitoriamente. Por otra parte se observa una
función tónica permanente por parte del GPe que inhibe los movimientos voluntarios. *Se estimula
la inhibición del tálamo para que éste inhiba a su vez los movimientos involuntarios*

Finalidad de estas vías: Activar los programas motores intencionados y suprimir los programas
motores competitivos o involuntarios.

4. IDALYS REYES
UNIDAD I

SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL
Los síndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatómico y
fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (núcleos grises)
y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del
tono muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos y asociados. Los primeros
son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos:
defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y repentino); aprendidos: primero se
aprenden por la voluntad y luego se vuelven automáticos (como andar en bicicleta o nadar). Los
movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos complejos, que acompañan al
movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar).
Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por:
Trastornos del movimiento:
a) voluntario:
 Hípercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis,
mioclonias, tics, temblores)
 Hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)
b) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de los movimientos
asociados (como balanceo de los brazos al caminar)
Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
Trastornos de la postura: distonía
De modo accesorio se presentan varios trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoración
y fenómenos vasoactivos.

1. Manifestaciones clínicas:
El primer paso para arribar al diagnostico neurológico de los síndromes extrapiramidales es
categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. La lesión de una estructura
puede dar lugar a diferentes manifestaciones clínicas, así como una expresión clínica puede provenir
de la afectación de distintas topografías.

1.1. Trastornos del movimiento:

a. Hipocinesia o bradicinesia:
Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario. Los
pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los
movimientos. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global de los movimientos de
estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos asociados (balanceo de los
brazos al caminar) y micrográfia (reducción en el tamaño de la escritura).
La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras afecciones
extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington
Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)
b. Hipercinesias:
Se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor corea, balismo,
mioclonias y tics. Son por lesión predominantemente del sistema neoestriado (putamen + núcleo
caudado)

5. IDALYS REYES
UNIDAD I



 Temblor:

EI temblor se define como un movimiento oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo, que
tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del corea, atetosis, balismos tics
diskinesias y mioclonias) y nunca se presentan durante el sueño (esto lo diferencia de las
fasciculaciones, convulsiones, mioclonías y nistagmus).

Fisiopatología
Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contracción simultánea de músculos agonistas
y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen los temblores involucran las aferencias
sensitivas, el tálamo, los ganglios basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza
cerebral y la maquinaria motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de disparo neuronal
y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud.
Clasificación:
Los temblores se clasifican según el momento de ocurrencia en:
 Temblor de reposo: generalmente son por enfermedad de Parkinson o síndromes
parkinsonianos.
 Acción (mantención de actitud): estos se observan en el Temblor Esencial, acentuación del
temblor fisiológico y lesiones de la vía dentorubroalámica.

 Temblor fisiológico: normalmente presente y es un temblor de pequeña amplitud y alta frecuencia.
 Temblor parkinsoniano: es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinación, baja frecuencia
(de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueño y se exacerba con el estrés. Generalmente comienza en forma
asimétrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua,
mandíbula y cara, el temblor activo de La cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor
esencial si no hay otros síntomas parkinsonianos. La lesión de este temblor se encuentra en la vía
dopaminérgica nigro estriatal, rubro espinal y rubro olivo dentorubral, que altera el input del núcleo
ventrolateral del tálamo. Este temblor se observa además en síndromes parkinsonianos por drogas
(reserpina, neurolépticos, bloqueadores de Ca), intoxicación por CO y manganeso, lesiones
vasculares y tumorales, enfermedades degenerativass (Enf. de Wilson, Hidrocéfalo normotensivo,
Corea de Huntington, Atrofias multisistemicas, Parálisis sura nuclear progresiva, Shy-Draeger.
 Temblor Esencial: es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser
hereditario, esporádico o asociado a ciertas condiciones neurológicas. La incidencia mayor está en
la segunda y sexta década de la vida, aparece más frecuentemente en las manos, seguido de la

6. IDALYS REYES
UNIDAD I

cabeza, voz, lengua, piernas y tronco. Este temblor persiste en la postura mantenida con un
movimiento de flexo extensión. Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar proxirnalmente.
Se exacerba a intentar el control del movimiento, estrés o emoción. Aumenta con la escritura al
llevarse el alimento a la boca y disminuye con la concentración mental, reposo, alcohol y por la
indicación terapéutica de propranolol.
 Temblor cerebeloso : es un temblor postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5 Hz. asociado
a hipotonía y dismetría (índice-nariz). La lesión se ubica en la Vía ciento rubral y debe ser bilateral,
o bien, hay lesión del núcleo rojo. Está presente en varias condiciones patológicas como Esclerosis
múltiple, Degeneración y Atrofias cerebelosas, medicamentos (fenitoina, carbamazepina,
barbitúricos, alcohol y litio), lesiones vasculares y tumorales del cerebelo, enfermedad de Wilson.

Exploración semiológica:

 Con el paciente sentado en la camilla, con las piernas colgantes, se le indica que apoye el dorso de
las manos sobre los muslos. Se evalúa así la existencia de un temblor de reposo.
 Se pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos con los dedos de la mano separados
(posición de juramento"). Se puede forzar la maniobra colocando un papel sobre los dedos, y se
podrán ver así las oscilaciones transmitidas. De este modo se explora el temblor de actitud. También
se puede realizar la prueba de "confrontación de índices": se solicita al paciente que enfrente ambos
dedos índices en oposición con los brazos en abducción. Cuando existe temblor, los índices oscilan
describiendo círculos.
 Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora así el temblor intencional: si está
presente, se observaran una serie de oscilaciones al realizar el movimiento.
 Se le pide que lleve su dedo índice hasta la punta de su nariz: se observan oscilaciones en el
transcurso del movimiento y al quedar fijo en la nariz; temblor intencional y de actitud.
 Se le dice que dibuje una espiral que se vaya abriendo desde el centro o un círculo. Si existe temblor
intencional, el dibujo es irregular y oscilante. Lo mismo sucede con la escritura.

 Corea:
Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible,
en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen
pequeña o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel
distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de un grupo
muscular a otro (permanente sucesión del movimiento).
Desaparece durante el sueño y aumente con el estrés. Los movimientos voluntarios pueden ser
distorsionados por la supresión con los involuntarios. La fuerza esta conservada. Puede afectar
grandes grupos musculares (generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea focal) o
comprometer un hemicuerpo (hemicorea). Pueden movimientos axiales o en las extremidades.
La marcha es irregular e inestable (marcha danzante). El habla es irregular en volumen y velocidad,
puede ser explosiva.
Se asocia con la perdida de células en los núcleos caudado y putamen, y también puede ser
provocada por agonistas dopaminérgicos.

Causas:
- Hereditaria: enfermedad de Huntingtong, corea hereditaria benigna, enfermedad de Wilson,
coreoatetiosis paroxística, corea familiar asociada con acantositosis, gangliosidosis, síndrome
de Lesch-Nyhan, ataxia telangiectasias, atrofia olivocerebelosa.
- Encefalopatías

7. IDALYS REYES
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- Corea de Sydenham
- Corea gravídica
- Toxicidad por fármacos: l- dopa, antipsicóticos, litios, fenitoina, ACO, anticolinérgicos,
anfetaminas
- Enfermedades cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovasculares isquémicos o
hemorrágicos, hematoma subdural.
- Otras causas: tumores del SNC, traumáticas, LES, cirrosis hepáticas, cirrosis hepáticas,
policitemia vera, nutricionales (beriberi, pelagra), tirotoxicosis, encefalitis, hipocalcemia,
hipomagnesemia o hiponatremia.
 Hemibalismo :

El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), específicamente violenta porque están
involucrados los músculos proximales de las extremidades. Se produce en forma más frecuente por
lesiones vasculares en el núcleo subtalamico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma
espontáneaen algunas semanas luego de su inicio. A veces su causa es otro tipo de enfermedades
estructurales; en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia. La lesión que lo
produce se ubica en el núcleo subtalamico de Luys contralateral. El balismo puede presentarse en
forma unilateral o bilateral como efecto secundario de ciertos farmacos (L-dopa). Tambien puede
comprometer a un solo miembro (monobalismo)
 Mioclonias:

Las sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rápidas, e involuntarias de un
segmento corporal, de parte de este o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en le SNC.
Se observan mioclonias en los miembros y también en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar,
la faringe y el diafragma.
Se producen por descarga espontánea de motoneuronas que están hiperexcitables por fallo en el
cualquier punto de control del movimiento causado por:
- Déficit de Serotonina.
- Hipoxia.
- Enfermedades de depósito lipídico.
- Encefalopatías.
- Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
- Enfermedades metabólicas.
Causas:
- Mioclonias fisiológicas: relacionadas con el sueño, la ansiedad, el ejercicio
- Mioclonias esenciales: hereditarias o esporádicas
- Mioclono epiléptico: mioclonias epileppticas aisladas, epilepsias mioclonica progresiva
- Mioclonias sintomáticas: enfermedades degenerativas (atrofia dentorubrotalamica,
enfermedades con trastornos del almacenamiento, enfermedad de Wilson, enfermedad de
Huntintong); enfermedades infecciosas: (enfermedad de Creutz-feldt-Jakob, encefalitis viral,
complejo SIDA-demencia); trastornos metabólicos, intoxicación con fármacos (penicilina,
antidepresivos, bismuto, l-dopa, daño cerebal focal.
Clasificación:
De acuerdo con su distribución, su relación con estímulos precipitantes o su etiología, se clasifica
en:
 Focales, multifocales, segmentarias (dos o más zonas contiguas) o generalizada.
 Espontaneas, estimulosensibles o reflejas (provocadas), de accion (en reposo o durante la actividad
motora voluntaria)

8. IDALYS REYES
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 Fisiológicas, esencial (anomalía aislada), epiléptica, sintomáticas.
 Aisladas o repetitivas; arrítmicas o rítmicas.

 Asterixis:

La asterixis sería el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenómeno
fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono postural (ausencia de contracción
muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopatía metabólica (insuficiencia hepática o renal).
Se produce en encefalopatías metabólicas:
- Encefalopatía hepática.
- Hipercapnia.
- Uremia.
Para detectarla el examinador pide al paciente que mantenga los brazos extendidos, con los codos
y las muñecas extendidas. Los episodios de cesación de la actividad muscular causan una flexión
suita en la muñeca seguida de un retorno a la extensión; así, el movimiento de la mano hace pensar
en un "aleteo" (flalpping) con un ritmo irregular.
 Tics:
Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, que abarcan
determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento coordinado normal, pero
tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Pueden ser suprimidos
por la voluntad por periodos cortos. Empeoran con el estrés, disminuyen durante la actividad
voluntaria o la concentración mental y desaparecen durante el sueño. Pueden ser crónicos (mas de
un año) o transitorios (desaparecen antes del año)
Causas:
Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los ganglios basales
y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC). Un tic aparece cuando un grupo de neuronas
estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibición no deseada de un grupo de neuronas
de las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un
movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en estas vías es la dopamina. Por ello, el
tratamiento con antipsicóticos, que son antagonistas dopaminérgicos, mejora los tics.
Los tics pueden ser causados por la tensión extrema, algunas medicaciones incluso Ritalin,
Dexedrine, y Adderall (estimulantes), o Tegretol pueden causarlo. En raras ocasiones, algunas
infecciones que implican el cerebro (encefalitis) pueden tener que ver con tics. Otros desórdenes
genéticos y metabólicos, sobre todo aquellos que afectan los ganglios basales pueden tener que ver
con tic o con el fenómeno parecido a un tic. También las infecciones virales pueden causar
raramente tics.
Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y comportamientos
obsesivos compulsivos.
Clasificacion:
Pueden ser vocales (sonidos o palabras) o motores; a su vez cada uno de ellos puede ser simple o
complejo.
 Motores simples: en pequeños grupos musculares, por ejemplo: guiñar un ojo.
 Motores complejos: secuencia repetitiva de movimientos coordinados con un patrón interno, por
ejemplo: frotarse las manos. Pueden confundirse con movimientos voluntarios. Se presentan en
forma clónica (p.ej., el parpadeo) o distonia (p.ej., el blefarespasmo).
 Vocales simples: sonidos como carraspera, gruñidos, ladrillo, silbido, tos
 Vocales complejos: palilalia, ecolalia, coprolalia.
Clínicamente se clasifican, según sean simples o complejos, transitorios o crónicos:

9. IDALYS REYES
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 Simples transitorios: son comunes en los niños, desaparecen espontáneamente dentro del año
 Simples crónicos: cualquier edad(frecuentemente en la niñez), generalmente no requiere
tratamiento
 Crónicos, motores complejos y vocales: síndrome de Gilles de la Tourette.


1.2. Trastornos del Tono:
El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades extrapiramidales recibe el
nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al movimiento pasivo de un segmento
corporal, a diferencia de la hipertonía espástica que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase
inicial de resistencia seguida por una relajación brusca), la rigidez tiene una resistencia homogénea
o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos
intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenómeno de la rueda dentada de Negro. Al
extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace
que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los
dientes de una rueda de engranaje, q al soltar el miembro, este queda en la posición en que se deja.
Cuando se explora la resistencia de los movimientos pasivos en un lado, se puede pedir al paciente
que haga un determinado movimiento con el otro lado, por ejemplo, cerrar y abril el puño
lentamente y , de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral o inclusive la pone
de manifiesto cuando no se halla presente en forma espontánea.
La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía (enfermedad de
Parkinson, degeneración hepatolenticular, enfermedad de Hallevorden – Spartz, etc) acompañada
por movimientos anormales y7omporturas anómalas (distonias) La hipertonía extrapiramidal se
asocia con asimetría , disminución o perdida de los movimientos de balanceo de los miembros
superiores durante la marcha, animia y trastornos vegetativos.
La hipotonía (disminución del tono muscular) puede deberse a lesiones a nivel de los músculos, del
SNP o SNC. En este último se puede observar hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema
extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham.

Diferencias entre hipertonía piramidal y extrapiramidal:

Hipertonía piramidal Hipertonía extrapiramidal
- Signo de la navaja
- Se exagera con el movimiento activo
- Predomina en un grupo muscular
- Reflejos profundos exaltados
- Signo de la rueda
- Se exagera con el reposo
- Afecta por igual musculos agonistas y
antagonistas
- Reflejos profundos normales


1.3. Trastornos de la postura:
La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa
clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.
Puede presentarse como un signo más de la clínica de ciertas enfermedades extrapiramidales o
constituir en sí misma una enfermedad (distonia de torsión o distonia idiopática primaria). Los
movimientos distonicos pueden ser rápidos o lentos y pueden remedar el temblor (temblor
distonico), las mioclonias o los tics (tics distonico) y no son más que expresiones rápidas o rítmicas
de aquel. Estos términos reemplazan a la denominada atetosis: movimientos distonicos

10. IDALYS REYES
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involuntarios, lentos, sinuosos, con contorsiones, reptantes, en la porción distal de las
extremidades.
Los movimientos distonicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo o durante
la ejecución de un acto motor (distonia de accion)
Clasificación y etiologia:
Se clasifican de acuerdo a la edad de comienzo, la distribución o la etiología. En los pacientes jóvenes
suele comenzar en los miembros inferiores, luego evolucionan a formas generalizadas. En los
adultos son mas frecuentes las distonias focales que quedan circunscriptas a ese segmento corporal.
De acuerdo a la topografía, pueden ser:
 Focales (blefaroespasmo, distonia oromandibular; la asociación de ambos se denomina síndrome
de Meige)
 Segmentarias (torticolis)
 Multifocales (zonas afectadas no contiguas)
 Hemidistonias (compromiso de un hemicuerpo por lesión contralateral de los ganglios basales.)
 Generalizadas( comprometen el tronco y los miembros)

Pueden deberse a:
- ENcefalopatia perinatal (paralisis cerebral): anoxia, trauma, kernicterus
- Toxicos: metanol, magnesio, mercurio
- Encefalitis letárgica y otras
- ACV
- Tu. Del SNC
- Traumatismos
- Distonia de torsión idiopática: hereditaria, espporadica
- Psicogénica
- Hereditarias: enferemedad de Wilson, enfermedad de Huntintong, lipidosis, ataxia,
gangliosidosis, paralisis supranuclear progresiva.


Otras distonías observadas en la práctica clínica habitual, son las distonias y disquinesias fármaco
inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan I-dopa, y la alteración
extrapiramidal fármaco inducida por fenotiazinas butirofenonas otros neurolépticos, en particular
los que bloquean receptores dopaminérgico D2 en el sistema límbico. También la medicación
antiemética como el Torecan de uso tan difundido en nuestro país, la metoclopramida también
pueden inducir síndromes extrapiramidales con distonia.
II. Diagnostico:
1. Anamnesis:
 Edad
 Modo de comienzo
 Evolución
 Historia detallada de los fármacos que ha consumido a lo largo de los años. Ejemplo: fenotiacidas y
las butirofenonas. Causan movimientos anormales durante y después de su consumo.
 Antecedentes familiares. Es necesario obtener una historia clínica completa. Muchas movimientos
anómalos tienen un trastorno de hereditario de base.

2. EXAMEN FÍSICO

11. IDALYS REYES
UNIDAD I

El examen físico indicará la naturaleza del movimiento anormal, la extensión del compromiso
neurológico y presencia de enfermedad concomitante, todo esto sugerirá el diagnóstico. Debe
evaluarse:
a. Presencia de movimientos involuntarios anormales en reposo, al extender los brazos o acciones
solicitadas, ademas, se llevaran a cabo pruebas especiales para evaluar el sitea extrapiramidal,
como:
 Pruebas Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en Parkinson se requieren hasta
20 pasos o se congelan.
 Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.
 Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo toma de los
hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de
gravedad con uno o dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente con Parkinson se tambalea
en forma rígida, hacia atrás o cae. En enfermedad de Wilson y Huntington también hay alteraciones
en los reflejos posturales.
 Tapping: se indica que realice pequeños golpes entre el dedo pulgar y el in dice o con el pie sobre el
piso, en forma uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la irregularidad del ritmo y la fuerza.
 Reflejo glabelar: se dan de manera reiterada golpes entre las cejas del paciente. Normal: parpadeo
repetido, y luego cesa. Anormal: si el paciente sigue parpadeando con cada golpe mientras se
mantiene el estímulo.
 Reflejo palmomentoniano (de Merinesco): contracción de los musculos del menton y periorales,
cuando se raspa con un objeto romo la region tenar de la mano desde la base del pulgar hasta la
muñeca. Respuesta homolateral. Se observa en trastornos extrapiramidales, lesiones difusas
corticales y en sujetos normales.
a. Evaluar el tono muscular: Posición del miembro en reposo Palpación de la masa muscular
Resistencia al movimiento pasivo.
b. Perdida de la masa muscular: Se debe observar si hay atrofia (enfermedades de las neuronas del
asta anterior). Puede asociarse con la presencia de fasciculaciones.
c. Marcha: al observar la marcha se puede obtener información importante del SNC y SNP.
Observar:Inicio, ritmo, equilibrio, postura y termino de la marcha; como realiza los giros, longitud
del los pasos, movimientos asociados. Analizar tipo de marcha (antálgica, apráxica, hemipléjica, etc.)
El paciente caminará: Normal, Puntas de pie y sobre los talones. Un pie delante del otro sobre una
línea.
d. Evaluación del perfil neuropsicológico: Ya que algunas patologías psiquiátricas o su tratamiento;
pueden producir movimientos anormales.
c. Exámenes complementarios
En la enfermedad de Wilson es importante determinación del cobre en plasma y orina, y la de
ceruplasmina plasmática. El hemograma y la eritrosedimentacion ayudan a descartar la policitemia,
la vasculitis o el lupus eritematoso el cual también se detecta por pruebas inmunológicas. El
laboratorio sanguíneo también puede revelar una disfunción hepática relacionada con la
enfermedad de Wilson o la degeneración hepatocerebral adquirida, hipertiroidismo, o hipocalcemia
como causas de corea.

12. IDALYS REYES
UNIDAD I

 La neurosifilis se debe ser descartada por exámenes serologicos.
 Electroencefalogra: útil en pacientes con mioclonias Estudios por imágenes: Se pueden observar
calcificaciones en la TC o radiografía de craneo La TC o la resonancia magnética pueden revelar un
tumor asociado a una discinesia focal o una distonia, la atrofia del núcleo caudado en la enfermedad
de Huntington o ganglios basales en Wilson.
 Estudios genéticos: la tecnología del DNA genera pruebas que permiten identificar los genes que
determinan ciertas enfermedades hereditarias con movimientos anormales ejem: Gen que causa la
enfermedad de Huntington en cromosoma 4 y enfermedad de Wilson en el 13.
4. Diagnóstico Diferencial
 Las infecciones del sistema nervioso central y los traumatismos también deben formar parte del
diagnóstico diferencial.
 Las intoxicaciones por fármacos antiarrítmicos, anticolinérgicos, anticonvulsivantes, opiáceos, y
agentes hipnótico-sedantes pueden producir un cuadro clínico similar al producido por los
neurolépticos. Puede ser imposible distinguir una intoxicación por antidepresivos cíclicos de la
intoxicación producida por tioridacina o mesoridacina sin un análisis toxicológico.
 En caso de una reacción distónica aguda, el diagnóstico diferencial debe incluir las distonías
primarias, convulsiones, accidente cerebro vascular, encefalitis, tetanos, hipocalcemia,
intoxicaciones por drogas (fundamentalmente estricnina y fármacos anticolnérgicos), reacciones
histéricas de conversión, meningitis, hipomagnesemia y alcalosis. En cuanto a la acatisia, ésta puede
confundirse con diferentes estados de ansiedad o agitación relacionados con algún problema
psiquiátrico de base. Con respecto al parkisonismo, debemos valorar otras causas como la
encefalitis, traumatismos y tumores del SNC, accidentes vasculocerebrales