Thalassemia in children hindi

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2. Thalassemia थैलेसीमिया एक विरासत में मिला ( Inhereted ) रक्त विकार है जो कार्यात्मक हीमोग्लोबिन (ऑक्सीजन को वहन करने वाली लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन) के उत्पादन को कम करता है। यह रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं और ऑक्सीजन के निम्न स्तर की कमी का कारण बनता है, जिससे कई स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं

3. Hemoglobin हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन है जो शरीर के अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है और अंगों और ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को वापस फेफड़ों तक पहुंचाता है। हीमोग्लोबिन dissimilar चेन , alpha और beta के दो जोड़े से बना है, प्रत्येक को एक विशिष्ट अमीनो एसिड अनुक्रम द्वारा परिभाषित किया गया है और इसमें एक आयरन युक्त हीम समूह शामिल है।

4. Causes of thalassemia थैलेसीमिया तब होता है जब एक जीन में दोष होता है जो इन प्रोटीनों में से एक के उत्पादन को नियंत्रित करने में मदद करता है। अल्फा थैलेसीमिया तब होता है जब अल्फा ग्लोबिन प्रोटीन से संबंधित जीन या जीन गायब या बदल जाते हैं। बीटा थैलेसीमिया तब होता है जब समान जीन दोष बीटा ग्लोबिन प्रोटीन के उत्पादन को प्रभावित करते हैं।

5. Classification of thalassemia थैलेसीमिया माइनर तब होता है जब बच्चा केवल एक माता या पिता से दोषपूर्ण जीन प्राप्त करता है। विकार के इस रूप वाले लोग रोग के वाहक हैं। ज्यादातर समय, उनके लक्षण नहीं होते हैं। यदि आप माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन प्राप्त करते हैं तो थैलेसीमिया मेजर होता है। विकार के इस रूप वाले लोगों में लक्षण होते हैं। बीटा थैलेसीमिया मेजर Cooley’s एनीमिया के रूप में भी जाना जाता है

6. Classification of thalassemia MINOR MAJOR MINOR MAJOR

7. Thalassemia

8. Sign and symptoms of thalassemia Thalassemia signs and symptoms may include : -Fatigue -Weakness -Pale or yellowish skin -Facial bone deformities -Slow growth -Abdominal swelling -Dark urine -Anorexia -Enlargement of lymph nodes and spleen.

9. Diagnostic investigations Diagnostic investigations includes- Blood examination Hb electrophoresis Bone marrow examination X-ray examination

10. Treatment of thalassemia थैलेसीमिया के उपचार विकार के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करते हैं। जो लोग वाहक हैं और कोई लक्षण नहीं है। उन्हें बहुत कम या कोई उपचार की आवश्यकता होगी। उपचार में कुछ शामिल हैं: Blood Transfusion- बच्चे को हीमोग्लोबिन स्तर को बनाए रखने के लिए लगातार रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

11. Treatment of thalassemia Bone marrow transplant- एक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट ही एकमात्र इलाज है जो थैलेसीमिया को ठीक कर सकता है। Medications and supplements- दो दवाओं का उपयोग आयरन केलेशन थेरेपी के लिए किया जाता है। डेफेरोक्सामाइन और डेफेरसीरोक्स। फोलिक एसिड की खुराक भी दी जाती है। Surgical management- सर्जरी प्लीहा (spleen) या पित्ताशय (gallbladder) की थैली (केवल गंभीर मामलों में) को हटाने के लिए की जाती है।

12. Nursing management बच्चे को रक्त आधान, अस्थि-मज्जा प्रत्यारोपण या सर्जरी के लिए भर्ती कराया जा सकता है विशेष नर्सिंग देखभाल की आवश्यकता होती है। माता-पिता को उनकी चिंता को कम करने और थैलेसीमिया के प्रबंधन और रोग के बारे में उनके सवालों के जवाब देने के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता प्रदान करें। यदि रक्त आधान निर्धारित है तो बीटी के लिए बच्चे को तैयार करो और Aseptic तकनीक का उपयोग करो ।

13. Nursing management रक्त आधान के दौरान समय पर किसी भी दुष्प्रभाव की पहचान करने के लिए निरंतर अवलोकन की आवश्यकता होती है। रक्त आधान के दौरान बच्चे की इकाई में आगंतुकों को सीमित करके संक्रमण को रोकें। बच्चे को प्ले थेरेपी और मनोरंजक सुविधाएं प्रदान की जानी चाहिए ताकि अस्पताल के वातावरण का डर कम हो सके।

14. Nursing management बच्चे की व्यक्तिगत स्वच्छता बनाए रखें और बच्चे की देखभाल में परिवार को शामिल करें। यदि सर्जरी की जाती है, तो बच्चे को नियमित पश्चात की देखभाल प्रदान करें। अन्य नर्सिंग देखभाल - अस्पताल में भर्ती बच्चे की सभी नर्सिंग देखभाल शामिल हैं, जिसे हमने पिछले " चाइल्ड हेल्थ नर्सिंग" व्याख्यान में अस्पताल में भर्ती बच्चे की देखभाल के शीर्षक के तहत चर्चा की है।

15. By – SURESH KUMAR ( Nursing Tutor )