TUMORES OSEOS EN EDAD PEDIATRICAS, MAYOR FRECUENCIA

TUMORES OSEOS EN EDAD PEDIATRICAS, MAYOR FRECUENCIA

1. Tumores Óseos Realizado por: Norma Illicachi Rojas R2 de Pediatria - PUCE Tutora: Dra. Isabel Jaramillo

2. Definiciones: Definición : Los tumores o neoplasias son el crecimiento an ó malo de tejido que aparece y se desarrolla en un tejido definido . Tumores Óseos : Las lesiones tumorales primitivas son relativamente infrecuentes, afectan preferentemente a niños y j ó venes y representan un reto su diagn ó stico y tratamiento plantea diversas dificultades. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

3. Epidemiología : Tumores Oseos Malignos: 6% todas las N.Inf Más frecuentes: - Osteosarcoma. - Sarcoma de Ewing % % - Osteocondroma - Fibroma no osificante. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf Benignos:

4. Fisiopatologia : Se dan p or un crecimiento an ó malo de las c é lulas que se encuentran en los huesos, derivadas del mesodermo embrionario. Predisposicion : - F ibroblastos - C ondroblastos - O steoblasto - S erie reticulomiel ó gena . Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

5. Generalidades

6. - La mayoría son asintomáticas, hallándose de forma casual en radiografías . - S er sintomáticas, presentándose como fractura patológica ( quiste óseo simple ) cojera, dolor o masa ( osteocondroma ). - La primera prueba de imagen en el estudio de las lesiones ó seas es una radiograf í a simple (Rx) de buena calidad, siendo obligatorio obtener dos proyecciones ortogonales. - Se eval ú an de forma sistem á tica, haci é ndonos una serie de preguntas :

7. ¿Donde está la lesión ? Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf - Q uiste óseo simple en metáfisis humeral proximal, - C ondroblastoma en epífisis .

8. L o destruye (l í tico), crea hueso (bl á stico), expande cortical o la rompe , llega a invadir partes blandas. – Tipo 1: P atr ó n geogr á fico : Lesi ó n l í tica bien definida, con o sin reborde escleroso = S ugestivo de lesi ó n indolente y poco agresiva. – Tipo 2: P atr ó n apolillado : Á reas de destrucci ó n con bordes irregulares = Sugestivo de una lesi ó n m á s agresiva. – Tipo 3 : P atr ó n permeativo : Lesiones m ú ltiples de menor tama ñ o, mal delimitadas, con zona de transici ó n no definida = Sugestivo de lesi ó n muy agresiva . ¿Qué le hace la lesión al hueso? Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

9. ¿ Qué le hace el hueso a la lesión ? Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf No se pueden dibujar los bordes L a delimita con un reborde escleroso : S igno de lesión indolente o inactiva, dando tiempo al hueso a rodearla . No se pueden dibujar los bordes l esión de crecimiento rápido, no da tiempo al hueso a contenerla . P roduce reacción perióstica discontinua : C omo el triángulo de Codman o en sol naciente . 03 01 02

10. ¿Qué contenido tiene la lesión? Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

11. Luego : RNM: L a afectaci ó n de partes blandas y presencia de met á stasis saltatorias . I ncluye toda la extensi ó n del hueso hasta las articulaciones m á s cercanas a la lesi ó n. Diagnóstico: Otros : TC (para valorar met á stasis pulmonares), PET-TAC o gammagraf í a (met á stasis a otros niveles).. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

12. Además : Laboratorios: A nal í ticas ante la sospecha de infecci ó n o de lesi ó n maligna con: hemograma, marcadores inflamatorios y perfil ó seo . Diagnóstico: Biopsia ÓSEA D iagn ó stico definitivo, debe hacerse tras las dem á s pruebas de imagen y siempre por el equipo de cirujanos que va a tratar al paciente. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

13. OSTEOSARCOMA : Caracteristicas : Se localiza preferentemente en las met á fisis de los huesos largos, especialmente: f é mur distal, tibia proximal y h ú mero proximal. 1 El osteosarcoma es un tumor maligno primario del hueso, de origen mesenquimal, compuesto por c é lulas neopl á sicas productoras de osteoide. I ncidencia m á xima entre los 13 - 16 a ñ os de edad, coincidiendo con el estir ó n de la adolescencia . - M utaciones en el gen RB, en el cromosoma 13 = gen supresor tumoral del retinoblastoma, codificador de una proteína nuclear que inhibe el crecimiento celular). - M utación homocigota del gen p53 = relacionada con el control del crecimiento y del ciclo celular . Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

14. Histopatogenia : El tipo histol ó gico m á s frecuente es el OS convencional (intramedular de alto grado, 90% de todos los OS), con tres subcategor í as: osteobl á stico (50%), fibrobl á stico (25%) y condrobl á stico (25%), en funci ó n del componente celular predominante. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf El OS se caracteriza por la presencia de c é lulas mesenquimales malignas del estroma, asociadas a la producci ó n de sustancia osteoide y hueso.

15. El principal s í ntoma es el dolor , con m á s frecuencia localizado en una extremidad y, generalmente, lleva varios meses de evoluci ó n antes del diagn ó stico. S uele relacionar con el ejercicio f í sico o un traumatismo. Con el tiempo, aparecer á inflamaci ó n local, efecto de masa e impotencia funcional. No suele haber fiebre, p é rdida de peso ni otra sintomatolog í a sist é mica. Clínica: Tiene predilección: Por las metáfisis de os huesos largos. 80% se localiza en las extremidades : - f é mur 40%, - tibia 20%, - h ú mero 10% . C reciendo desde la cavidad medular hacia la corteza y los T ejidos blandos. Las met á stasis aparecen, sobre todo, en el pulm ó n , sin cl í nica acompa ñ ante. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

16. Laboratorio : L os hallazgos son inespec í ficos, como el incremento de la fosfatasa alcalina, LDH y VSG. Radiografía : M asa heterog é nea, con zonas osteol í ticas y escler ó ticas, de bordes mal definidos, que crece desde la cavidad medular y progresa hacia la corteza A travesando y levantando el periostio . F orma de tri á ngulo: signo de Codman . Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

17. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

18. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

19. S arcoma de Ewing Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf SE: C é lulas redondeadas, peque ñ as, azules, con n ú cleos hipercrom á ticos y escaso citoplasma.

20. Esqueleto Axial 54% Huesos de la Pelvis 25% Ext = femur 16% A B C Clínica : P ueden originarse en cualquier hueso y en tejidos blandos. Abril Mart í n, J. C., & Manzarbeitia Arroba, P. (s/f). Tumoraciones ó seas m á s frecuentes. Pediatriaintegral.es. 2024/xxviii04/07/n4-260-265_CarlosAbril.pdf

21. C arácter intermitente , incrementa su intensidad F iebre (21%) L ocalización del tumor : derrame pleural, dolor radicular, incontinencia. A fectación de los tejidos blandos adyacentes, tumefacción local . D olor local suele ser el síntoma inicial (96%) . 1 2 3 4 5 Clinica: Tumores oseos en la infancia . (20 22 , septiembre 14).  Pediatría integral . https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-20 22 -07/2016-07/

22. Laboratorios : H allazgos inespec í ficos, aumento de VSG y de la LDH en relaci ó n con la masa tumoral existente. Radiografía : P atr ó n moteado difuso, con predominio de á reas l í ticas. Puede existir el tri á ngulo de Codman, y es t í pica la imagen en “capas de cebolla”, debido a la existencia de m ú ltiples capas de reacci ó n peri ó stica con neoformaci ó n ó sea. Resonancia Magnética : T é cnica radiol ó gica de elecci ó n para valorar la extensi ó n ó sea y extra ó sea del tumor Biopsia : E studio anatomopatol ó gico proporciona el diagn ó stico Diagnostico : Es anatomopatol ó gico , y es necesario siempre realizar un estudio de extensi ó n buscando met á stasis . Tumores oseos en la infancia . (20 22 , septiembre 14).  Pediatría integral . https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-20 22 -07/2016-07/

23. Tumores oseos en la infancia . (20 22 , septiembre 14).  Pediatría integral . https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-20 22 -07/2016-07/

24. Tratamiento: 1. QT inicial neoadyuvante : para reducir el volumen tumoral y eliminar las micromet á stasis. 2. R esecci ó n quir ú rgica : siempre que sea posible . - Los TFEw son radiosensibles y, si el hueso no es resecable, o la cirug í a supone una grave mutilaci ó n o deformidad est é tica, se utiliza la RT como tratamiento local ú nico. 3 . En la fase de consolidaci ó n tras el tratamiento local, se administra m á s QT para eliminar tumor residual y RT posquir ú rgica .

25. Bibliografía: Le 1. Mora R í os GF, Bustamante Torres BB, Mej í a Rehenes LC, D í az Zavala FA, L ó pez Marmolejo A, Beltr á n Ortega C, et al. Frecuencia de tumores ó seos benignos en ni ñ os. Rev Esp M é d Quir [Internet].Jul-Sep 2012 [citado 16 Jul 2019];17(3):[aprox. 7 p.]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/quirurgicas/rmq-2012/rmq123f.pdf 2. Herring JA. Tumors of the Musculoskeletal System. En: Herring JA, editor. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics. 5th ed. Philadelphia: Saunders; 2014. p. 1079-1120. 3. Tecualt G ó mez R, Moreno Hoyos LF, Alonso Amaya R. Clasificaci ó n de los tumores ó seos. Orthotips [Internet]. Abr-Jun 2008 [citado 16 Jul 2019];4(2):[aprox. 7 p.]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082e.pdf 4. S á nchez Torres LJ, Santos Hern á ndez M. El arte de diagnosticar tumores ó seos. Acta Ortop Mex 4. S á nchez Torres LJ, Santos Hern á ndez M. El arte de diagnosticar tumores ó seos. Acta Ortop Mex 5. Rodr í guez Rodr í guez EI, Arredondo Reyes R, L ó pez Marrero N, Fern á ndez Garc í a G, Taura Su á rez L. Incidencia de tumores y lesiones seudotumorales ó seas en ni ñ os. Arch Med Camag ü ey .

26. "Si hay esperanza, hay fe, y si hay f é , tenemos ese motor que nos mueve para seguir adelante" .

27. ¡Gracias!