UNIDAD NEUROLÓGICO encefalopatia no progrevia

encefalopatia no progresiva

1. CAROLINA GONCALVES DRA. NEURISMAR PANTOJA PATOLOGÍAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: ENCEFALOPATÍA NO PROGRESIVA ( Parálisis Cerebral) SÍNDROME CONVULSIVO CRISIS FOCALES V- 29.958.623 Republica Bolivariana de Venezuela Universidad Nacional Experimental de Los Llanos Centrales "Rómulo Gallegos" Hospital General "Dr. Victorino Santaella Ruiz" Clínica Pediátrica II

2. ENCEFALOPATIA CRÓNICA NO PROGRESIVA grupo heterogéneo de alteraciones permanentes del movimiento y de la postura que limitan la actividad , y son atribuidas a alteraciones no progresivas ocurridas durante el desarrollo cerebral del feto o del niño pequeño . Los trastornos motores se acompañan con frecuencia de alteraciones sensoriles , perceptivas o cognitivas , trastornos de la comunicación , de la conducta , epilepsia y de problemas musculoesqueléticos secundarios . Las manifestaciones clínicas no implica una etiología, gravedad o historia natural determinadas.

3. ETIOLOGÍA Tien un origen multifactores durante las etapas: Factores de riesgo prenatales : - Infecciones intrauterinas (TORCH). - Enfermedades de la madre . - Exposición a drogas o tóxicos . - Traumatismos . - Alteraciones placentarias , o alteraciones de desarrollo fetal. Factores de riesgo perinatales : parto distócico , bradicardia fetal, hipoxia-isquemia perinatal, infecciones perinatales . Factores de riesgo postnatales (>28 días de vida ): infecciones , ictus, anoxia, traumatismos , tumores .

4. ETIOLOGÍA Las principales causas por orden de frecuencia son: Prematuridad (78%), Restricción del crecimiento intrauterino (34%), Infección intrauterina (28%). Hemorragia anteparto (27%) Patología placentaria grave (21%). Parto múltiple (20%).

5. ETIOPATOGENIA DE LA ENCEFALOPATÍA CRÓNICA NO PROGRESIVA Injuria cerebral Afección neuronal de áreas primaria Centros del movimiento autónomo

6. ETIOPATOGENIA DE LA ENCEFALOPATÍA CRÓNICA NO PROGRESIVA Alfa-motoneurona del asta anterior Deterioro motriz y deficiencia del control inhibitorio Actividad medular

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Según el trastorno motor Espasticidad Es la forma más común (70-80%) y el signo dominante es la espasticidad de predominio distal. La espasticidad se debe a la afectación de la vía piramidal Hemiplejia o hemiparesia espástica: afectación espástica unilateral de miembro superior e inferior. Puede ser de causa prenatal (75%), perinatal (14%) o postnatal (11%) Monoplejia o monoparesia espástica: es muy rara la afectación de un solo miembro y generalmente es una hemiplejia Diplejia espástica: típica de los RN prematuros (la desarrolla el 5-10% de los RN<1.500 g). Es la forma más común en el 40% del total). La lesión más frecuentemente asociada es la leucomalacia periventricular (LMPV) y el infarto hemorrágico periventricular. Suele tener una fase silente entre 6 y 12 semanas, apareciendo después los signos de afectación piramidal. Tetraparesia espástica: representa el 5% de las Encefalopatía crónica no progresiva.

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Según el trastorno motor Discinética Supone el 10-15% de toda las PC y es secundaria a una afectación del sistema extrapiramidal, ganglios basales. Suele ser secundaria a una hipoxia-isquemia grave. Coreo-atetoide: contracciones rápidas, desorganizadas e impredecibles de músculos que involucran la cara, músculos bulbares, extremidades proximales y dedos. Además, tienen movimientos de contorsión lentos que involucran músculos distales. Distónica: se caracteriza por la contracción conjunta de músculos agonistas y antagonistas. A menudo, tienen signos piramidales coexistentes y disartria.

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Según el trastorno motor Atáxica Representan aproximadamente alrededor del 4% de las PC. Presentan hipotonía en el lactante y retraso en el desarrollo psicomotor , apareciendo posteriormente inestabilidad en bipedestación e incluso en sedestación , dismetría , alteración de la coordinación y del control fino de los movimientos . La ataxia suele mejorar con el tiempo y, aunque de forma tardía (>6 años) Mixta Suponen una combinación de las formas anteriores, muy frecuentes en la práctica clínica. Son frecuentes la PC espástica con distonía y PC discinética con ataxia

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Según el nivel funcional La clasificación según la gravedad de PC siguiendo el sistema de clasificación de la función motora gruesa, Gross Motor Function Classification System (GMFCS) de Palisano, modificada en concordancia con la Clasificación Internacional del Funcionamiento (CIF) de la OMS, facilita la información pronóstica respecto a la marcha que se transmite a las familias.

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS NO MOTORAS Neurológico Digestivas Neurosensoriales Respiratorias Trastornos visuales : Estrabismo (40%) Defectos de refracción (50%) Retinopatía del prematuro Trastornos auditivos (10-20%) - Reflejo Gastroesofágico (20-90%) – Estreñimiento ( riesgo de infecciones urinarias ). Sialorrea : la disfunción Moromotora en niños conduce a excesivo babeo Hasta un 30-40% de los pacientes tienen dificultades para la alimentación secundarias a disfagia (casi un 7% precisa gastrostomía), vómitos y regurgitaciones o retraso del vaciamiento gástrico. - Discapacidad intelectual (DI) 50%. – Epilepsia : presente en el 25-50% de los pacientes , y cociente intelectual (CI), más frecuentea menor CI. Antes de 2 años - Trastornos del lenguaje (75-80%). - Trastornos conductuales (25-40%) - Trastornos del sueño (25%) Disminución progresiva de los volúmenes pulmonares conlleva la acumulación progresiva de secreciones bronquiales, atelectasias e hipoventilación, con infecciones frecuentes y /o insuficiencia respiratoria. Otros - Dolor: hasta en el 50-75%. – Problemas de control urinario : hasta en el 30-60%. – Problemas de higiene bucodental . – Osteoporosis

12. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Disfunción motora: es un criterio imprescindible y debe objetivarse mediante exploración neurológica y evaluación motora estandarizada a lo largo de sucesivas exploraciones en el tiempo. Historia clínica compatible: existencia de alguno de los principales factores de riesgo asociados a PC y confirmación de que se trata de un trastorno crónico no progresivo. Neuroimagen , resonancia magnética (RM) cerebral : obligada en todos los casos. Más del 80% de los niños con PC muestran anomalías en la neuroimagen .

13. DIAGNÓSTICO CLÍNICO • En pacientes donde hay una latencia entre a lesión cerebral y la aparición de la clínica . • Cuando la RM craneal es normal (10%). • Cuando no se identifica algún evento durante el embarazo o parto que justifiquen la clínica (50%). • En formas leves , las cuales representan casi ⅓ del total. A pesar de cumplir estos criterios, puede haber falsos negativos:

14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

15. SIGNOS DE ALARGMA • Conductuales: irritabilidad excesiva, letargia, problemas del sueño, vómitos frecuentes y/o poca atención visual. • Reflejos arcaicos: su retraso en la desaparición o su exageración (Moro, tónico del cuello o del arquero) pueden ser un indicador temprano de discapacidad motora. • Tono motor y postural: mal control cefálico, pulgar aducido e incluido persistente o asimétrico y/o patrones oromotores anormales (empujar la lengua/hacer muecas).

16. MANEJO MULTIDISCIPLINARIO

17. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

18. SINDROME CONVULSIVO

19. CRISIS EPILÉPTICAS EPIDEMIOLOGÍA En 2021, hubo aproximadamente 1.23 millones de casos de epilepsia en edad pediátrica a nivel mundial, representando un 26.34% desde 1990. En América Latina, la tasa es alta con una prevalencia de por vida de 14.09 POR 1.000 habitantes. Aparición transitoria de signos y/o síntomas provocados por una actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro. Las CE pueden considerarse como: provocadas (o sintomáticas agudas, o reactivas), cuando se asocian a un factor aogudo transitorio o reversible sistémico, o del SNC (p. ej.: fiebre, infección, tóxicos); no provocadas, si no es así; y reflejas

20. EPILEPSIA CRISIS CONVULSIVA ESTATUS EPILÉPTICO CRISIS EPILÉPTICA CRISIS FEBRIL Desorden del cerebro caracterizado por una predisposición perdurable para generar crisis epilépticas con las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición. Evento de inicio brusco, generalmente autolimitado, caracterizado por una actividad muscular excesiva, pudiendo ser clónica (contracción muscular intermitente y rítmica), tónica (contracción muscular sostenida) o mioclónica (contracción arrítmica de un grupo muscular). Representa los síntomas (sensoriales, motores, autonómicos o psíquicos) derivados de la activación excesiva de un grupo de neuronas cerebrales, que se presentan de forma repetida y crónica, con ccorrespondencia Electroencefalográfica. una crisis que no muestra datos de recuperación de lo que duraría una crisis habitual,ó crisis recurrentes sin recuperación del alerta durante el periodo interictal, o recuperación de la función basal normal del sistema nervioso Son crisis convulsivas generalizadas que se presentan entre los 6 meses y 5 años de edad. Simples Complejas

21. ETIOLOGÍA

22. FISIOPATOLOGÍA EXCITABILIDAD NEURONAL RECEPTORES Y NEUROTRANSMISORES PROPAGACIÓN DE ESTÍMULO DISMINUCIÓN DE LA VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN

23. FISIOPATOLOGÍA

24. CLASIFICACIÓN

25. SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS

26. SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS

27. CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA

28. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE VALOR LOCALIZADOR

29. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE VALOR LOCALIZADOR

30. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE VALOR LOCALIZADOR

31. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE VALOR LOCALIZADOR

32. CRISIS FOCALES

33. CRISIS FOCALES Crisis parciales o focal simples (CPS): Cursan sin alteración del nivel de conciencia. Pueden ser motoras, sensitivas-sensoriales, autonómicas Indican la localización del área cortical donde se origina la descarga. Las más frecuentes son las crisis parciales motoras; en ellas, los movimientos anormales pueden empezar en una región determinada, y progresar hasta afectar a gran parte de la extremidad.

34. Crisis parciales complejas Cursan con alteración del nivel de conciencia. Pueden presentarse como alteración aislada o inicial del nivel de conciencia o comenzar como una crisis parcial simple que en su curso presenta una disminución del nivel de alerta; son frecuentes los automatismos o actos estereotipados involuntarios Paciente es incapaz de responder a órdenes verbales o visuales durante la crisis CLASIFICACIÓN CRISIS FOCALES

35. CLASIFICACIÓN CRISIS FOCALES Crisis parciales secundariamente generalizadas (CPSG): Originan a partir de una crisis parcial simple o compleja, al propagarse hasta afectar a ambos hemisferios; son generalmente del tipo tónicoclónicas y ocurren más frecuentemente en aquellas crisis con foco en lóbulo frontal.

36. Hemograma y Química sanguínea : alteraciones iónicas, metabólicas o elevación de parámetros de infección. Debe incluir perfil iónico, glucémico, hepático, renal, tiroideo y metabólico básico con amonio, láctico y equilibrio ácido-base. Análisis de liquido cefalorraquídeo (LCR): Citoquímica, estudio microbiológico e inmunidad en LCR Estudios Genéticos: arrays CGH, los paneles de genes y el exoma clínico (SCN1A, CDKL5, KCNQ2) Electroencefalograma (EEG): actividad eléctrica originada por las neuronas de la corteza cerebral. Herramienta clave en el estudio inicial de los episodios paroxísticos DIAGNÓSTICO

37. Resonancia Magnetica Cerebral: más adecuada en el estudio de la epilepsia, especialmente cuando se trata de formas focales, para detectar alteraciones estructurales subyacentes (malformativas, tumorales o lesionales) Ecografía Cerebral: Técnica accesible y útil en el neonato y lactante con fontanela permeable para detectar patología malformativa, áreas sugerentes de hipoxia-isquemia, hemorragia, masa o hidrocefalia causantes de crisis. TAC Craneal: instrumento para el diagnóstico urgente en niños con afectación del estado general, encefalopatía aguda o imposibilidad para realizar resonancia cerebral. DIAGNÓSTICO

38. TRATAMIENTO Manual de Practica Clínica en Epilepsia 2023. Sociedad Española de Neurología

39. TRATAMIENTO Manual de Practica Clínica en Epilepsia 2023. Sociedad Española de Neurología

40. CRISIS GENERALIZADAS Descarga simultánea, masiva, bilateral de actividad paroxística. Existen dos categorías de convulsiones generalizadas. Comprenden las crisis no motoras, como las crisis de ausencia, y las motoras. Crisis no motoras, de ausencia: las crisis duran 15 segundos o menos. Pueden ocurrir varias veces al día. Pueden comenzar a los cuatro años y hasta la adolescencia. En algunos niños, las crisis desaparecen cuando crecen. Crisis motoras Los cuatro tipos de crisis generalizadas motoras incluyen: Crisis atónicas Crisis mioclónicas Crisis tónicas Crisis tónico-clónicas

41. CRISIS GENERALIZADAS Crisis atónicas Durante las crisis atónicas se pierde el control de los músculos de forma repentina. Algunas veces se llama "crisis de caída" y puede causar síntomas como: Breve pérdida del conocimiento Caídas Cabeza caída Crisis mioclónicas Provocan contracciones musculares repentinas, como de shock, en una o más extremidades. Estas crisis pueden ocurrir una vez o en racimo, que es cuando ocurren más de una en un período de tiempo corto. Crisis tónicas: Estas crisis causan la rigidez del cuerpo o los brazos y las piernas. Pueden ocurrir mientras una persona está despierta o mientras duerme. Si sucede mientras la persona está de pie o sentada, puede caerse al suelo Crisis tónico-clónicas Existen dos fases: Clonica y Tónica

42. CRISIS FEBRILES CRISIS NO CLASIFICABLE Las convulsiones febriles (CF) son el trastorno neurológico más común en la lactancia y primera infancia. Además, constituyen el evento convulsivo más frecuente en humanos. Se definen como aquellos episodios convulsivos que aparecen durante la lactancia o primera infancia (entre los 6 meses y los 5 años), asociados a fiebre (temperatura > 38 °C), en niños sin anomalías neurológicas ni crisis febriles previas en los que no hay evidencia de infección u otra causa intracraneal definida, ni alteraciones metabólicas o sistémicas que justifiquen su aparición

43. CRISIS FEBRILES

44. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Motoras No Motoras 1. Cambio de color en los labios o el rostro 2. Sensación extraña que el niño no sabe describir 3. Falta de conciencia o repuesta y mirada fija 4. Ojos o cabeza hacia una dirección 5. Mirada fija y parpadeo 6. Ver estrellas o formas 7. Babeo excesivo 8. Pérdida del control de los intestinos o de la vejiga 1."Automatismos" o acciones repetitivas, como tocarse la ropa, gruñir, chasquear los labios y movimientos torpes. 2. Convulsiones (temblores incontrolables del cuerpo) 3. Rasgos faciales caídos 4. Sacudidas o rigidez de una o más extremidades 5. Pérdida repentina del control muscular 6. Movimientos involuntarios o sacudidas del rostro, el brazo o la pierna

45. DIAGNÓSTICO 1. Evaluación de la historia clínica (incluyendo la descripción de las crisis y los antecedentes personales y familiares) 2. Electroencefalograma (EEG). 3. Pruebas de imagen como la resonancia magnética (RM) cerebral o la tomografía computarizada (TC)

46. TRATAMIENTO SOPORTE • Administrar oxígeno al 100% por gafas nasales o mascarilla. • Valorar la necesidad de aspirar secreciones y la colocación de una cánula orofaríngea, si está inconsciente. • Monitorizar la saturación de oxígeno, el electrocardiograma y la presión arterial. • Medir la temperatura. Benzodiacepinas

47. TRATAMIENTO SEGÚN EL SÍNDROME

48. TRATAMIENTO ANTICONVULSIVO Su dosis de impregnación es de 15-20 mg/kg y debe diluirse en 20-100ml de SSN 0,9%. Presenta riesgo de hipotensión La dosis es de 10-20 mg/kg. También está indicado ante una convulsión en el periodo neonatal (primera línea en neonatos) La dosis es de 60 mg/kg/día, comenzando por una dosis de 15-45 mg/kg a una velocidad de infusión de 1,5-3 mg/kg-min. En caso de no contar con la presentación endovenosa, puede utilizarse también el jarabe oral en las mismas dosis para aplicación intrarrectal Fenitoína Fenobarbital Ácido Valproico

49. TRATAMIENTO ANTICONVULSIVO • Midazolam intramuscular: 0,2-0,25 mg/kg, máximo 10 mg (midazolam ampollas 5 mg/ml). • Midazolam bucal: 0,3 mg/kg, máximo 10 mg (Buccolam®). Benzodiacepinas • Levetiracetam 30-60 mg/kg IV primera elección por su mejor perfil de seguridad. • Acido valproico 20 mg/kg: riesgo de hepatotoxicidad, contraindicado si sospecha de enfermedad metabólica o mitocondrial (se desaconseja en menores de 2 años con estado convulsivo sin etiología clara). • Fenitoína 20 mg/kg: riesgo de arritmias e hipotensión; administrar con monitorización electrocardiográfica, muy lento y diluido con suero salino fisiológico, precipita con soluciones glucosadas. 2da ĺinea:

50. TRATAMIENTO ANTICONVULSIVO Es el que menor riesgo de depresión respiratoria tiene. Está indicado en la convulsión temprana, su presentación es de 4mg/ml. Su forma de administración es de 0,1 mg/kg, max 4mg, para repetir cada 20 minutos. Lorazepam Diazepam Está indicado en el estado prodrómico y en el estado epiléptico temprano, su dosis es de 0,02-0,04 mg/kg que se puede repetir cada 15 minutos en tres ocasiones. Está indicado en el estado epiléptico temprano. Su dosis es de bolos de 20-50 mcg/kg, en bolo endovenoso directo lentamente, hasta una dosis total de 5 bolos con intervalo de 10 minutos entre cada uno Clonazepam

51. «El aprendizaje es un tesoro que te seguirá a todas partes.»